魔鬼是指使人恐惧或致人死亡的角色，多是小说中或是人们幻想出来的，然而在现实的风湿病中，就存在一种像魔鬼一样可怕的疾病,那就是抗磷脂抗体综合征。

抗磷脂抗体综合征是在1952年发现的。目前风湿病学家将其分为两大类：一类为患者同时存在其他的自身免疫病，被称之为继发性抗磷脂综合症，这在系统性红斑狼疮患者中尤其常见，发生率可达到10%～15%；另一类为单独出现于某些无明确原因的患者，被称之为原发抗磷脂综合征。无论原发或者继发的抗磷脂综合征，它们在临床表现及实验室检查方面并无差别。

我们首先来认识一下什么是抗磷脂综合征。抗磷脂抗体综合症（anti-phospholipid syndrome，简称APS）是一种自身免疫性疾病，它是由血液中的一种称之为抗磷脂抗体（antiphospholipid antibody）的自身抗体所引发的一组临床病症的总称。这些病症主要包括反复的动脉或静脉的血管内血栓形成、血小板减少、女性患者可以出现反复的流产等，还可以出现网状青斑等各种各样的皮肤黏膜的改变；还有一些患者还可以累及神经系统，出现各种各样的类似于“中风”的神经精神症状。有些患者可以同时有以上介绍的多种临床表现，但有些患者仅仅有上述多种表现中的一种表现。由此可见，不同的临床表现代表了临床诊治该病的复杂程度以及该病对于人体的危害程度。

（一）隐形杀手——血栓

血栓形成就是流动的血液在血管内凝固（形成血栓），是抗磷脂抗体综合征最突出的临床表现，也是本病最基本的病理特点，因为该综合征所有的临床表现均和它有关。

我们再来了解一下血栓形成的后果。血管内流动的血液发生凝固，形成栓子，必然阻塞血管内的血液流通。如果是静脉栓塞，可以引起相应区域的回心血液滞留在组织和血管内而发生淤血、肿胀；如果是动脉栓塞，可以出现相应区域的组织得不到血液供应而发生缺血、坏死及局部疼痛等病症。体内任何部位的大小血管及动脉、静脉都容易形成血栓。

在静脉系统，深静脉是血栓形成的好发部位；还常常累及肾脏，视网膜和下腔静脉，也可发生在肺及肝静脉。但对患者威胁更大是动脉血栓。中风或者短暂脑缺血是最常出现的症状，少数情况也可以发生心肌、肾上腺、胃肠道及肢体动脉的栓塞，从而出现心肌梗塞，肾上腺及胃肠道的坏死，肢体的坏疽。

更为糟糕的是对于抗磷脂抗体综合征的患者，这些血栓或栓塞事件容易反复发生，但多数情况下每次发作形成单一部位的血栓。间隔的时间可以是几个月，也可以是几年。极少数情况下，患者可同时或者在短时间内出现多处血栓形成，这是一种非常严重的情况，往往会危及生命。风湿病学家称之为灾难性抗磷脂抗体综合征，这种情况一旦发生，它的死亡率极高。因此，要重视每一个不寻常的血栓事件。

那么，抗磷脂抗体是如何引起血栓形成的呢？目前风湿病学家还不完全清楚两者之间的联系。通过对抗磷脂抗体阳性的狼疮患者的组织病理的分析中发现：非炎症性阻塞性的血管病变呈节段性分布，即有病变的部分与无病变的部分相间，病变虽少，却很严重。心肌内动脉有纤维性血栓形成，并引起心肌梗塞，推测这些病理改变很可能都是抗磷脂抗体作用的结果。目前有几种解释：抗磷脂抗体与血小板或血管内皮细胞的膜磷脂发生免疫反应，抑制血管内皮细胞合成前列环素，从而增加了血栓形成的因素；抗磷脂抗体在损伤了血管内皮细胞后，使其释放纤溶酶原致活物减少，纤溶活性减低，从而增加了血栓形成的倾向；抗磷脂抗体也可以对血管的内皮细胞造成直接的免疫损伤，从而触发血小板粘附、聚集和因子Ⅻ活化，这些因素的激活增加了血栓形成的倾向；另外，抗磷脂抗体还能抑制血栓调节素，使活化蛋白C减少，从而使体内的凝血活性增高，促使了血栓的形成。

尽管原因不明的静脉血栓是抗磷脂抗体综合征最常见的症状。但是对于难解释的静脉血栓的患者还应注意除外蛋白C缺乏、蛋白S缺乏、或者抗凝血酶III缺乏；异常纤溶酶原血症；白塞氏综合征；以及口服避孕药所致的副作用、肿瘤等。对于动脉阻塞的患者应除外高脂血症、糖尿病、高血压或是血管炎等其他疾病。

尽管这些道理太抽象，大家应该记住：磷脂综合症是一种容易导致血栓的疾病。

（二）反复流产惹得祸

反复流产是抗磷脂抗体综合征的另一常见症状，大约一半左右的抗磷脂抗体综合征的孕妇可以出现流产，它也可以是该病的最初表现。流产可以见于妊娠的任何时期，但在妊娠中后期，也就是怀孕3个月至9个月的时候更为常见。流产发生的原因是由于胎盘血管的血栓形成及胎盘血管的梗死，从而导致胎盘的功能下降所引起。另外，抗磷脂抗体与胎盘绒毛膜上的磷脂酰丝氨酸发生的免疫反应也可引起胎盘的损伤。

这些流产的胎儿体格发育一般是正常的。因此，对于无明显原因而反复流产的妇女应想到该病的存在。

妊娠合并抗磷脂抗体综合征中大约有1/3的患者无症状，1/3的患者表现为复发性流产、死胎、早产等。如果血液中检测到抗磷脂抗体之一的狼疮抗凝物而未经过治疗的患者发生反复流产、胎死宫内的发生率高达90%以上；另一种抗磷脂抗体--抗心磷脂抗体阳性的患者发生死胎的比例为76%左右；抗磷脂抗体综合征在妊娠期间的其他表现还有：先兆子痫、妊娠高血压、胎儿宫内生长发育迟缓、胎儿窘迫及早产等，它们的发生率大概均在30%左右。

流产也是妇产科常见的疾病之一，实际上，在流产的妇女中只有一小部分为抗磷脂抗体综合征所致。流产的其它常见的原因包括多种因素如胚胎染色体异常、母体生殖器官解剖异常、以及母体的其它系统性疾患如内分泌、感染、其他自身免疫性疾病及药物因素等。

（三）谨防血小板减少

再来看一下该病相关的血小板减少症。血小板减少是抗磷脂抗体综合征的第三大常见表现。一般为中等程度的血小板减少，外周血的血小板计数常在50×109/L以上。虽然患者血液中的血小板明显减少，但很少有出血的症状，反而容易发生血管内血栓形成，而需要进行抗凝治疗。

系统性红斑狼疮常见的血小板减少与抗磷脂抗体的存在有关。约40%的抗磷脂抗体阳性的系统性红斑狼疮患者可出现血小板减少，但只有10%的抗磷脂抗体阴性的系统性红斑狼疮有血小板减少症。反之，70%～80%的有血小板减少的系统性红斑狼疮患者为抗磷脂抗体阳性。

（四）神经系统有何反应

因为神经系统是富含磷脂的组织，所以该病常可以累及神经系统而出现一些神经精神方面的症状。临床表现多种多样，可表现为癫痫、偏头痛、暂时性脑缺血和一过性黑蒙、精神行为异常、偏瘫；还可以出现脑血管意外，包括脑血栓、脑出血、舞蹈病和脊髓病变等；某些非栓塞性神经疾病，如舞蹈病、吉兰－巴雷综合征等，甚至还可以出现脑静脉窦血栓形成。这些症状多是由于局灶的脑缺血或脑血栓形成而造成，往往提示病情严重，不应忽视。

(五）继续追踪

抗磷脂抗体综合征还可以出现皮肤改变，网状青斑是最常见的皮肤表现，约见于80%的患者；少数可以累及心脏瓣膜，表现为心瓣膜赘生物及心瓣膜关闭不全。

虽然该病成人多见，但也可以发生在儿童期。儿童的抗磷脂抗体综合征以女童更为常见，发病年龄为8个月至16岁。大多数患儿易反复出现血栓形成。约有14%的患者可同时发生动静脉血栓。但年幼的患儿比年长的患儿更容易形成动脉血栓，其中以脑动脉血栓较常见。与成人相比，儿童发生肺栓塞的情况较少见。

由此可见，抗磷脂抗体综合征的潜在危害比较大，应该引起患者和医生的重视。风湿病学家认为，对于不寻常部位的血栓形成，年龄小于50岁的患者出现血栓，反复出现的血栓，以及临床上难以解释的动脉或者静脉血栓，或是妊娠中发生了异常情况，在排除其他原因后，都应高度重视该病的存在，而需要进行相应的检查以明确。

(六)深入挖掘问题本质

在这种疾病中，血液中可以化验出一种特殊的自身抗体，我们称之为抗磷脂抗体，它对于该病的诊断具有特异性。所以，它的地位是很重要的，那我们首先了解一下这种自身抗体是什么？众所周知，磷脂是广泛存在于机体内的一种正常的物质，它包括心磷脂、脑磷脂和卵磷脂等，具有广泛的生理作用，是生命的必需品。然而，由于体内自身免疫系统功能紊乱，机体的免疫系统无法正确的识别自身正常的物质，将这些正常的物质识别为异己，发生免疫反应，从而产生抗体，针对这些含有磷脂结构的物质而产生的抗体称为抗磷脂抗体，它包括一组抗体，临床上可以检测的抗磷脂抗体主要包括抗心磷脂抗体，狼疮抗凝物及β2-糖蛋白1这三种抗体。产生的这些自身抗体作用于人体相应部位的磷脂结构，从而使机体出现一系列的病症。

那么抗磷脂抗体综合征如何诊断呢？1999年抗磷脂抗体综合征国际研讨会通过的分类诊断标准中包括：血栓形成；异常妊娠疾病；血小板减少；血中可以检出抗磷脂抗体。应结合临床表现和实验室检查，并需要排除其他疾病。

(七)与“魔鬼”周旋到底

本病的治疗目标主要是抑制血栓形成，包括抗血小板、抗凝及促纤溶等治疗。可应用肝素、华法令这些药物来进行抗凝治疗，必要时针对免疫反应异常可以加用环磷酰胺、糖皮质激素等进行免疫抑制治疗。针对流产治疗：每天需要口服小剂量阿司匹林，一般是60～80mg，或是皮下注射肝素，一般是5000～10000单位，以上治疗方法可明显降低流产的发生率。

对于有静脉或者动脉血栓的患者往往容易复发，因此有必要长期口服抗凝药物，减小反复血栓形成的危险性。对仅有自身抗体存在而无临床症状者，不一定会发生血栓事件。对于重症抗磷脂抗体综合征的患者目前尚无有效的治疗方案。

抗磷脂抗体综合征没有遗传性,患有抗磷脂抗体综合征的母亲所生的孩子，其发育多是正常的，并且患抗磷脂抗体综合征的危险性较少。但抗磷脂抗体综合征患者的亲属中血液中抗心磷脂抗体或者狼疮抗凝物的检查常可呈阳性反应。所以抗磷脂抗体阳性不等于有该综合征，要有发生血栓的临床表现、习惯性流产等才能考虑本病。