肌炎与血管炎年度纵览（2024–2025） - 北京大学人民医院风湿免疫研究所

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肌炎与血管炎年度纵览（2024–2025）

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导读

Rheumatology & Autoimmunity

肌炎与血管炎领域热点纷呈，治疗策略更趋精准化、个体化。本期年度纵览聚焦抗MDA5阳性皮肌炎这一临床难点，探讨了靶向四联疗法等治疗策略；同时纳入血管炎领域的新知，涉及病毒感染的因果关联及罕见重叠综合征的诊疗思路。我们整合了最新的病例系列与临床研究，旨在为复杂自身免疫性疾病的识别与治疗提供实践参考。

肌炎

抗MDA5阳性皮肌炎合并眼眶及肺脏受累：靶向四联疗法的应用

本文报道一例抗黑色素瘤分化相关基因5（MDA5）皮肌炎合并眶蜂窝织炎/溃疡及快速进展性间质性肺病患者。由于合并菌血症，初期免疫抑制治疗受限，首先采用静脉注射免疫球蛋白治疗；血培养转阴后，升级为糖皮质激素联合吗替麦考酚酯和利妥昔单抗的三联方案，并在低氧血症迅速加重时进一步加用血浆置换，最终获得显著改善。该病例展示了在合并感染背景下，从单一治疗到三联、四联治疗的阶梯式免疫调控策略，为在感染风险与免疫抑制紧迫性之间取得平衡提供了可行的临床思路。

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重症肌无力样免疫介导坏死性肌病合并复发性呼吸衰竭一例

免疫介导的坏死性肌病可表现为呼吸肌无力导致的呼吸衰竭，类似于重症肌无力或皮肌炎等疾病。这些疾病的非典型临床表现，特别是合并不一致的肌电图或血清学检查结果，应考虑其他诊断。肌肉活检是作出最终诊断的有用工具。

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抗MDA5阳性皮肌炎合并快速进展性间质性肺病的甲泼尼龙、利妥昔单抗联合托法替布治疗

本病例系列强调了快速进展型间质性肺病（RP-ILD）患者早期诊断抗黑色素瘤分化相关基因5（MDA5）抗体阳性皮肌炎的重要性。识别其皮肤特征至关重要，因为细微的皮疹为这种困难的诊断提供了重要线索。在呼吸系统受损发生之前，有一个治疗疾病的机会之窗。早期诊断和使用 TOF 疗法抑制上调的干扰素产生，结合 RTX 靶向 B 细胞活化，有可能控制疾病。尽管本文进行了观察，但仍需要前瞻性随机对照研究来验证上述联合疗法的疗效和安全性。此外，还需要进一步研究JAK抑制剂与钙调磷酸酶抑制剂的使用、较低剂量的RTX以及糖皮质激素在早期疾病中更快减量的情况。

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抗转录中介因子1γ皮肌炎合并鞭笞样红斑一例

2022年11月，一名52岁的中国女性被诊断为抗转录中间因子1γ（TIF1γ）皮肌炎，表现为肌炎、多关节痛和低热。皮肤表现为Gottron征、V领征、披肩征和鞭笞状红斑（图A）。高分辨率计算机断层扫描未检测到间质性肺病。进行了全面的恶性肿瘤筛查，包括子宫颈抹片检查和乳房 X 光检查、内窥镜检查以及胸部、腹部和骨盆的计算机断层扫描。除了左下叶有一个分叶结节和活检证实为硬化性气细胞瘤外，他们的结果呈阴性（图C）。由高剂量糖皮质激素和吗替麦考酚酯组成的治疗方案有效改善了患者的肌炎和皮疹（图B）。

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系统性红斑狼疮合并抗MDA5抗体阳性幼年型皮肌炎：一种罕见的儿童重叠综合征

本文报道一例抗黑色素分化相关蛋白5(MDA5)抗体阳性幼年型皮肌炎合并系统性红斑狼疮的病例。结合本例患者的临床特点，难治性皮疹伴皮下钙化可能是两种疾病同时发生的关键临床特征。

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贝利尤单抗联合低剂量白细胞介素-2治疗抗MDA5抗体皮肌炎重叠系统性红斑狼疮一例

皮肌炎患者抗MDA5抗体阳性，通常被认为会危及生命，因为目前缺乏有效的治疗方法。抗MDA5抗体皮肌炎伴有SLE的研究拓宽了我们的理解，这两种疾病可能有共同的病理生理通路，包括免疫系统失调和自身抗体的产生。

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血管炎

疱疹病毒感染与皮肤白细胞碎裂性血管炎的因果关系：孟德尔随机化分析

本文旨在分析疱疹病毒(HSV, HHV-6, VZV, CMVV, EBV)和变应性皮肤血管炎之间的因果关系。使用固定效应逆方差加权（IVW）法、加权中位数法和MR-egger回归进行了主要的MR分析，并进行了敏感性分析，以评估研究结果的稳健性。研究证实了HHV-6和CLA之间的因果关系，揭示了以HHV-6为导向的干预措施在治疗CLA中的潜力。

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低补体血症性荨麻疹性血管炎合并系统性红斑狼疮

文章报告了一名43岁女性患者，因皮疹和下肢凹陷性水肿入院。患者躯干和四肢有多处复发性荨麻疹，伴有影响舌头和眼睑的血管性水肿。皮肤活检显示白细胞破碎性血管炎，真皮-表皮交界处有C3颗粒沉积物（如图），抗DNA、抗干燥综合征A、抗干燥综合征B、抗Ro52抗体均呈阳性。肾活检显示膜性肾小球肾炎。经激素+免疫抑制治疗后好转。当怀疑低补体血症性荨麻疹血管炎时应进行皮肤活检。在白细胞破碎性血管炎的情况下，应测量补体水平，并应注意排除其他结缔组织疾病，尤其是系统性红斑狼疮。

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初审/复审/终审 | 郭利劭

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RAI 简介

《风湿病与自身免疫（英文）》（Rheumatology & Autoimmunity，RAI）由中国科协主管，中华医学会主办，入选“中国科技期刊卓越行动计划”高起点新刊项目。目前已被ESCI、Scopus、DOAJ、Embase、科技期刊世界影响力指数（WJCI）、中国科技核心期刊等国内外知名数据库收录，并获“首都科技期刊卓越行动计划”支持。2025年影响因子1.8（JCR风湿病学排名38/58）。凭借全面出色的表现，本刊多次获得中华医学会杂志社“期刊进步奖”等奖项。

本刊聚焦风湿病学与自身免疫，发表该领域的高水平原创性研究、综述和评论等，由中华医学会风湿病学分会第八届主任委员、亚太风湿病联盟前主席栗占国教授担任主编。

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