自身免疫特征的间质性肺炎（interstitial pneumonia with autoimmune features， IPAF）是一个全新的学术名词，它用来描述一个同时患有间质性肺炎和从临床、血清学、肺部形态学特征推测存在潜在的全身性自身免疫状况的疾病患者。这组患者尚达不到风湿免疫专科对结缔组织病（CTD）的诊断标准，不属于CTD；同时他们与诊断为特发性间质性肺炎（IIP）的患者也有明显区别。而一些最初被诊断为IPAF的个体有可能随着时间发展成为某种明确的结缔组织病。

 欧洲呼吸协会(ERS)与美国胸科学会(ATS)联合成立了“结缔组织病相关性间质性肺疾病特别工作组”，对特发性间质性肺炎伴有自身免疫特征经过一系列研究和讨论，并于2015年达成共识，首次提出了“自身免疫特征的间质性肺炎”这一名词，并制定了诊断标准：

1、存在间质性肺炎（通过HRCT或肺活检证实）；

2、排除其他已知病因；

3、尚不能确定符合某一确定的结缔组织病诊断；

4、至少有以下3个特征中的2个：

（1）临床表现：包括远端手指皮肤裂纹（例如“技工手”）；远端指尖皮肤溃疡；炎性关节炎或多关节晨僵≥60分钟；手掌或指腹毛细血管扩张症；雷诺现象；不明原因的手指浮肿以及不明原因的手指背侧固定性皮疹（Gottrons征）。

（2）血清学表现：ANA阳性＞1：320（弥漫、斑点、均质型）或ANA核仁型（任何滴度）或ANA着丝点型（任何滴度）；RF＞正常上限2倍；存在以下抗体之一的阳性：抗CCP、 抗dsDNA、抗-Ro(SSA)、抗-La(SSB)、抗RNP、抗Sm、抗SCL-70、抗tRNA合成酶（例如Jo-1、PL-7、PL-12,其他如EJ、OJ、KS、Zo、tRS）、抗PM-Scl及抗MDA-5等。

（3）形态学表现：

放射学上，高分辨CT提示如下类型：非特异性间质性肺炎；机化性肺炎；非特异性间质性肺炎重叠机化性肺炎；淋巴细胞性间质性肺炎。

病理学上，肺活检提示如下类型：非特异性间质性肺炎；机化性肺炎；非特异性间质性肺炎重叠机化性肺炎；淋巴细胞性间质性肺炎；间质淋巴细胞的浸润伴生发中心形成；弥漫性淋巴浆细胞浸润（伴或不伴淋巴滤泡增生）。

多部位受累（间质性肺炎除外）：原因不明的胸膜积液或胸膜增厚；原因不明的心包积液或心包增厚；原因不明的气道疾病（肺功能、胸部影像或病理）（气流阻塞、细支气管炎或细支气管扩张）；原因不明的肺血管病变。

对于IPAF的治疗目前无统一标准，可参考CTD肺间质病变给予激素及免疫抑制剂如环磷酰胺、霉酚酸酯、环孢素等，同时可使用吡菲尼酮、尼达尼布等治疗IIP的药物。

本文作者：刘田 北京大学人民医院风湿免疫科