风湿消息
【“京青”通道】怪病缠身 ，一场跨越千里的生命接力
病程迁延两月之久
病因扑朔迷离
辗转多家医院
治疗中途病情突然急转直下
危急时刻
北京大学人民医院青岛医院
“京-青”生命绿色通道正式开启
犹如一条高速专列争分夺秒
为百万分之一的怪病
按下“肝衰竭”停止键
怪病缠身
慕名来到青岛医院
52岁的中先生（化名），是青岛本地人。平素鲜有看病的他，2个多月前，突然出现反复高热，体温高至40℃，随即出现双下肢皮下大面积出血点、咽痛等症状，血常规检查显示白细胞2万多（正常4千～1万）。
经多家医院就诊，最终诊断为成人Still病。
图：患者出现双下肢皮下大面积出血点
（青岛医院血液中心提供）
成人Still病，曾用名变应性亚败血症，是一种以高热为主、原因不明、可影响全身多系统的炎症性疾病。其发病通常与感染、遗传和免疫异常有关，男女均可发生，以青年人多见。该病尚无特异的诊断标志物，诊断需要排除感染、恶性肿瘤等。少部分患者病情缓解后不再发作，多数患者缓解后易反复发作。
谜底揭开，开始对因治疗，糖皮质激素是治疗本病的首选药物，经甲强龙抗炎，保肝辅助治疗后，患者体温降至正常，皮疹逐渐消退。
被告知此病有易反复发作的特性，需要在治疗、随访过程中观察病情变化，中先生遵医嘱定期复诊。
听闻在家门口就能看上北京专家，他第一时间预约北京大学人民医院青岛医院江倩教授门诊。
图：患者到青岛医院找江倩教授看病
（青岛医院血液中心提供）
在查阅病例后，江倩教授凭借丰富经验，认为患者病情并不简单，建议马上收入院完善检查，做进一步的诊断与鉴别诊断。
对于那次门诊，江倩记忆犹新：经过激素治疗后，患者症状一度缓解，来我门诊时是逐渐减药的阶段，化验指标稍有抬头，他应该是没在意，拖延几天后才住院。
指标急转直下
“京-青”专家云会诊
入院后，尽管病人情况良好，但化验指标急剧恶化，肝功指标ALT、AST较正常值高限分别高达17倍、9倍，第二天再次复查，指标骤然上升，在前一天的基础上又升高了近乎一倍，铁蛋白达至正常的13倍。
看到这种情况，江倩教授心急如焚：这不是以往诊断的简单疾病，有继发严重并发症的趋势，不能等，必须抢时间，时间就是生命。
图：患者入住北京大学人民医院青岛医院，江倩教授查房（青岛医院血液中心提供）
北京大学人民医院青岛医院消化内科常驻专家王智峰主任医师第一时间会诊，考虑为原发病所致肝损伤。
青岛医院血液中心赵莎莎医生回想起来仍在后怕：病人没有症状，幸亏准时来复诊，江倩教授及时将病人收入院，否则等病人出现症状，病情就会进展到非常严重的程度了。
因为，成人Still 病发病率非常低，同时合并严重肝损伤的情况，就更少见了。据报道，成人Still病有21～62%的患者会出现肝转氨酶升高，也有文献报道可以引发暴发性肝功能衰竭致死的病例。
7月6日晚，时钟已过20:30，在青岛医院执行院长江倩教授的指挥下，快速组建“北京-青岛会诊群”。双方医务处快速沟通，第一时间联系双方专家。
15分钟，北京、青岛两个院区的血液科、消化科、肝病科、风湿免疫科的24位专家在双方医务处老师们的联系下集结完毕。线上会诊即刻开始！
在病例介绍后，专家们获知这位急性肝损伤病人的紧急情况，结合病史和对用药过程的细致分析，加之转氨酶、铁蛋白的进行性升高，诊断成人Still病明确，不除外有发生噬血细胞综合征可能。专家们对进一步检查和治疗提出意见。
据专家组会诊意见，当晚立即给予相应治疗。并在接下来的几天，在会诊群里每天实时跟进最新的化验结果，及时调整跟踪治疗。
青岛医院医务处韩汶君老师在群里难言激动之情，她说：太好了，有北京大学人民医院的专家线上方式远程会诊，青岛的疑难危重患者救治，就更加有保障了！
肝病科副主任医师谢艳迪当晚正巧在病房值班，刚刚忙完病房的事情，准备吃晚饭，就接到联合会诊的电话。“大家讨论到十点多，虽说没顾上吃饭，忙活一晚上很辛苦，但我还是很高兴的，能够参与到这种跨医院夜间线上联合会诊，远程帮助到病人。”
病情持续恶化
“青京”绿色通道带来希望
根据专家会诊意见，给予地塞米松治疗的第二天，病人转氨酶、铁蛋白指标未再升高，但距离正常值还差很远。
7月10日，病情再出状况，转氨酶、铁蛋白再次上升。
江倩教授果断决定，将病人转至经验丰富的北京大学人民医院西直门院区风湿免疫科接受治疗。她立即与风湿免疫科副主任医师李玉慧取得联系，表示要尽快转运，确保病人生命安全。
“患者成人Still 病诊断明确，一旦出现肝衰竭，很有可能危及生命。”李玉慧医生意识到病情的严重性，立即与北京同事联系。
北京大学人民医院风湿免疫科是国内首屈一指的金牌科室。李玉慧很清楚地记得：那天是星期日，我打电话给院总蔡医生，在叶华副主任的支持下，毫不犹豫的答应下来。“救人要紧！在床位极其紧缺的情况下紧急倒床，准备接收病人。”
因为大家清楚的知道，成人Still 病出现的重度肝损伤，很有可能继发噬血细胞综合征，是风湿免疫科收治的患者中严重甚至致命的一种类型，其发病机制复杂、临床表现多变、病情进展迅速、病死率高、预后差。
患者乘高铁赶往北京，完成入院前检查后，于7月12日顺利入院。
图：北大人民医院西直门院区风湿免疫科专家团讨论患者病情（宣传中心 田竞冉/摄）
为了减缓 成人Still 病重度肝损伤发展，医生们选择了起效快速的治疗方法，给予3天糖皮质激素冲击，中先生的肝功能指标很快出现好转，但冲击后2-3天，病情又开始反复。
“该患者激素冲击效果不佳，他的病情以肝脏损伤为突出表现，所以我们在糖皮质激素基础上应用了细胞周期特异性化疗药物进行治疗。”对自身免疫病继发噬血细胞综合征临床治疗经验丰富的贾园副主任介绍道。
在糖皮质激素、依托泊苷、以及保肝、抑酸、补钙、降糖等综合治疗后，患者转氨酶、铁蛋白逐渐下降，白细胞计数也恢复正常。
“及时有效的治疗是挽救患者生命的关键，我们的治疗方案取得了良好的效果，患者的病情得到有效控制，我们都非常欣慰！”任立敏副主任医师说。
“京-青”无缝衔接
为疑难重症打开生之门
8月4日，患者安返青岛。出院前，中先生拿到的《出院记录》上，密密麻麻罗列了数十条的详细说明。
“成人Still 病容易复发，除了继续用药、注意休息等，定期随访非常重要。”李玉慧医生说，“未来我的工作地点涵盖青岛医院，这样病人随访复查，就非常方便了，确保能够提升患者的复诊率，做到疾病早发现早干预。同时，也为当地风湿病诊治水平的提升，做出自己的一份贡献。”
而对于这次的就医体验，中先生坦言“不敢相信”、“我太幸运了！”“如果再晚几天，后果不敢想象。”
中先生坦言，“当赵医生跟我说可以转到北京治疗时，我心里燃起了希望，但又很担忧，北京人生地不熟，挂号、排队、等床位等都很麻烦，花费也会增加不少。”当他们得知医院已开通双向转诊“绿色通道”时，悬着的心落了地。“能去北京治疗，我和家人都很激动，真是无法用语言来表达这份感激之情。”
“病人从青岛乘车去京的早上已接受了当天的治疗，到第二天入住风湿免疫科病房，做到了治疗的无缝衔接。”江倩说。
对于这次成功、默契的救治，江倩执行院长感言：得益于我们有一批经验丰富、临床诊疗能力强的专业团队；得益于多学科的快速应对、正确处理；得益于两院临床行政部门间的高度配合、密切协作。
图：近日，患者来院复查，与救命恩人合影
（左二江倩，右二李玉慧，青岛医院提供）
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北京大学人民医院青岛医院于2021年7月正式启用。一年间，北京大学人民医院派驻104位顶级专家参与青岛医院的医教研管理等工作；2022年6月，又遴选涵盖医院所有重点学科、优势学科的医护和管理团队长期进驻，以勤勤恳恳、踏踏实实的态度开展各项工作，全心投入实实在在地为青岛百姓服务！
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采写 | 宣传中心 钟艳宇
供图 | 宣传中心、青岛医院血液中心
编辑 | 余弦、师雨
声明 | 如转载请注明来源“北京大学人民医院”（微信号:rmyy 1918）
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