欲哭无泪干燥症——初识干燥综合征

摘自《健康世界》2010.11 何菁

 您身边有这样的朋友吗？他们会觉得眼睛干涩，欲哭无泪，可能同时伴有口干舌燥，腮腺肿大，多发龋齿等症状。如果是这样，他们可能患了干燥综合征。

        干燥综合征是一种主要侵犯外分泌腺尤其是泪腺及唾液腺的全身性慢性自身免疫性疾病。其特点为中老年女性多见，常见表现有口眼干燥，腮腺肿大、猖獗龋齿及系统性损害，本病有合并淋巴瘤及其他肿瘤的趋势，血清中常存在抗SSA、SSB 等多种自身抗体。可分为原发干燥综合征及继发干燥综合征。后者继发于其他自身免疫性疾病。

        干燥综合征的病因目前尚不明确，可能与遗传、免疫、病毒感染、性激素水平有关。患者有家族聚集性，体内存在多种自身抗体及大量的免疫球蛋白和免疫复合物，女性发病率明显高于男性。

        口干 约70% ～ 80% 的患者有口干症状，严重者在讲话时需要频频饮水，进食固体食物时需要伴水或流食送下，有时需要夜间起床饮水。50% 患者可出现难以控制的龋齿，牙齿逐渐变黑，继而片状脱落。舌干裂，口腔常继发霉菌感染。50%患者可有腮腺炎，表现为交替性腮腺肿痛，约10 天左右可自行消退，有时可持续肿大。

        眼干 患者还可因泪腺分泌黏蛋白减少而出现眼睛干涩、异物感、泪少等症状，严重者可痛哭无泪，部分患者有眼睑反复化脓性感染、结膜炎及角膜炎。

        其他部位干燥 其他浅表部位如皮肤、鼻黏膜、消化道黏膜及阴道黏膜均可因腺体分泌减少而出现相应部位干燥

        除口眼干燥外，患者还可以出现全身症状如乏力、发热等。约2/3 患者可出现系统损害。

        皮肤肌肉及关节受累 皮肤表现为血管炎，如过敏性紫癜样皮疹，多见于下肢，米粒大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，分批出现，持续约10 天可自行消退。患者可有肌痛及非畸形性关节炎或关节痛。

        呼吸系统受累 多数患者无呼吸道症状，轻度受累可出现干咳，重者可出现气短，肺部可出现慢性支气管炎、间质性肺炎、肺间质纤维化及肺弥散功能异常。

        消化系统受累 胃肠道外分泌腺体病变出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等症状，约20% 患者有肝损害，可伴原发性胆汁性肝硬化或自身免疫性肝炎。

        肾脏受累 约30% ～ 50% 的患者有肾损害，可出现亚临床型的肾小管酸中毒、Ι型肾小管酸中毒及肾小球肾炎，甚至出现肾功能衰竭。临床表现可有低血钾性肌肉麻痹及蛋白尿。

        神经系统受累 约5% 的患者发生周围或中枢神经损害，如癫痫发作、末梢感觉异常等。

        血液系统受累 可出现白细胞、血红蛋白及血小板的下降。血小板下降明显的患者可有出血倾向。本病患者淋巴瘤的发生率约为正常人的44 倍，可合并非霍奇金淋巴瘤及多发性骨髓瘤等疾病。

         如果出现以上症状，请及时到风湿免疫科就诊，进一步确诊干燥综合征需要做相关的血清免疫学检查、口腔或眼科检查。一旦确诊应规范治疗，本病病程缓慢，预后良好，经过恰当治疗后大多可以控制病情达到缓解。系统损害中出现进行性肺纤维化、中枢神经病变、肾小球受损伴肾功能不全及恶性淋巴瘤者预后较差，因此尽早就医将疾病控制在摇篮中十分重要。