正确认识干燥综合征

干燥综合征是一种侵犯分泌腺体尤其是泪腺、唾液腺为主的全身性自身免疫性疾病。由于该病的免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。干燥综合征在我国的患病率用为0.29%~0.77%，在老年人群中患病率为3%~4%，全球有近千万患者。本病女性多见，男女比为1:9~1:20。发病年龄多在40岁~50岁，也见于儿童。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。

临床特点

本病起病多隐匿，大多数患者很难说出明确起病时间，临床表现多样，病情轻重差异较大。

1. 局部表现

(1)口干燥症：因唾液腺病变，使唾液粘蛋白缺少而引起下述常见症状：①有70％~80％患者诉有口干，但不一定都是首症或主诉，严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发粘以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下，有时夜间需起床饮水等。②猖獗性龋齿是本病的特征之一。约50％的患者出现多个难以控制发展的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。③腮腺炎，50％患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。大部分在10天左右可以自行消退，但有时持续性肿大。少数有颌下腺肿大，舌下腺肿大较少。有的伴有发热。对部分有腮腺持续性肿大者应警惕有恶性淋巴瘤的可能。④舌部表现为舌痛、舌面干、裂、舌乳头萎缩而光滑。⑤口腔黏膜出现溃疡或继发感染。

(2)干燥性角结膜炎：此因泪腺分泌的粘蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。

(3)其他浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累，使其分泌较少而出现相应症状。

2. 系统表现  除口眼干燥表现外患者还可出现全身症状如乏力、发热等。约有2/3患者出现系统损害，如过敏性紫癜样皮疹、结节红斑、雷诺现象，关节痛，肾损害、肺间质纤维化、自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎、周围神经损害、白细胞减少或/和血小板减少。

治疗方法

目前对pSS的治疗目的主要是缓解患者症状、阻止疾病的发展和延长患者的生存期，尚无可以根治疾病的方法。

对pSS的理想治疗不但是要缓解患者口、眼干燥的症状，更重要的是终止或抑制患者体内发生的异常免疫反应，保护患者脏器功能，并减少淋巴瘤的发生。pSS的治疗包括三个层次①唾液和泪液的替代治疗以改善症状；②增强pSS外分泌腺的残余功能，刺激唾液和泪液分泌；③系统用药改变pSS的免疫病理过程，最终保护患者的外分泌腺体和脏器功能。

主要治疗包括：（1）对轻症患者，即口眼干燥的症状轻微，无腺体外器官受累，血清抗体及免疫球蛋白正常或仅轻度升高者，可选用羟氯喹、白芍总苷及其他温和的植物药治疗。（2）对于有脏器受累等系统损伤的中重度患者应给予硫唑嘌呤，环孢素，来氟米特等，严重内脏受累者可考虑使用环磷酰胺，以及早期控制患者的B细胞功能亢进状态。（3）强调激素正规应用：对症状明显的患者可给予小剂量激素，及时减量则不会带来明显不良反应。需要强调的是在应用激素的患者应加用适量的免疫抑制剂，盲目认为一律不用激素反而会延误病情。（4）对症及其他治疗：应强调针对干燥综合征患者口干、眼干的局部治疗，这些措施对缓解症状，减少并发症有重要意义。对血清中有广谱或高滴度自身抗体且对内科治疗反应不佳者，可考虑行免疫吸附及血浆置换治疗，但必须严格掌握适应证，避免该方法的滥用。

另外，生物制剂如Rituximab（美罗华、抗CD20单克隆抗体）和Epratuzumab (人源化抗CD22单克隆抗体)可以清楚SS患者体内活跃的自身反应性B细胞，证明不仅可以改善患者的症状，而且可以纠正免疫学异常，有很好的治疗前景。

北大人民医院风湿免疫科干燥综合征专病门诊时间：每周三下午

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