系统性红斑狼疮

作者：北大风湿     时间：2012-6-9 22:13:00     浏览次数：1437 次

 系统性红斑狼疮（SLE）是自身免疫介导的，多因素参与的以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是系统性红斑狼疮的两个主要临床特征。系统性红斑狼疮好发于生育年龄女性，多见于15～45岁年龄段，女∶男比例为 7 ～ 9∶1。肾功能衰竭、感染、中枢神经系统损伤是死亡的主要因素。手术等。

诊断要点：
（1）疑诊：有多系统受累表现（具备上述两个以上系统的症状）和有自身免疫的证据，应警惕狼疮。由于系统性红斑狼疮临床表现复杂多样，早期不典型系统性红斑狼疮可表现为：原因不明的反复发热，抗炎退热治疗往往无效；多发和反复发作的关节痛和关节炎，往往持续多年而不产生畸形；持续性或反复发作的胸膜炎、心包炎；抗生素或抗痨治疗不能治愈的肺炎；不能用其他原因解释的皮疹，网状青紫，雷诺氏现象；肾脏受累，如持续不明原因的血尿或蛋白尿；血小板减少性紫癜或溶血性贫血；不明原因的肝炎；反复自然流产或深静脉血栓形成或脑卒中发作等等。均需要提高警惕，避免诊断治疗的延误。

（2）诊断标准：目前普遍采用美国风湿病学会1997年修订的系统性红斑狼疮分类标准。作为诊断标准系统性红斑狼疮分类标准的11项中，符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断系统性红斑狼疮。其敏感性和特异性均较高，分别为95%和85%。需强调指出的是患者病情的初始或许不具备分类标准中的4条。随着病情的进展而有4条以上或更多的项目。11条分类标准中，免疫学异常和高滴度抗核抗体更具有诊断意义。

 美国风湿病学会1997年修订的系统性红斑狼疮分类标准

治疗：
系统性红斑狼疮活动性和病情轻重程度的评估是治疗方案拟订的先决条件。
１、对症及支持疗法。
２、预防和治疗感染等诱因及其他合并症。
３、轻型系统性红斑狼疮：治疗药物包括：
（１）非甾类抗炎药可用于控制关节肿痛。
（２）抗疟药：可控制皮疹和减轻光敏感。有心脏病史者，特别是心动过缓或有传导阻滞者禁用抗疟药。
（３）短期局部应用激素治疗皮疹，但脸部应尽量避免使用强效激素类外用药，一旦使用，不应超过一周。
（４）小剂量激素可减轻症状。
（５）权衡利弊必要时可用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤或环磷酰胺等免疫抑制剂。
4、重型系统性红斑狼疮：治疗主要分两个阶段，即诱导缓解和巩固治疗。应注意过分免疫抑制诱发的并发症，尤其是感染、性腺抑制等。多数患者的诱导缓解期需要超过半年至1年才能达到缓解。
（1）糖皮质激素：由于不同的激素剂量药理作用有所侧重，病情和患者间对激素的敏感性有差异，临床用药应个体化。。
在有重要脏器累及的系统性红斑狼疮，乃至出现狼疮危象的情况下，可以使用较大剂量甚至使用甲基泼尼松龙冲击治疗甲基泼尼松龙冲击疗法只能解决急性期的症状，疗效不能持久，必须与环磷酰胺冲击疗法配合使用，否则病情容易反复。
（2）环磷酰胺：在狼疮性肾炎和血管炎的患者中，环磷酰胺与激素联合治疗能有效地诱导疾病缓解，阻止和逆转病变的发展，改善远期预后。
（3）硫唑嘌呤：对控制肾脏和神经系统病变效果较差，而对浆膜炎、血液系统、皮疹等较好。
（4）甲氨蝶呤：主要用于关节炎、肌炎、浆膜炎和皮肤损害为主的系统性红斑狼疮。
（5）环孢素：对狼疮性肾炎（特别是V型LN）有效，用于耐药患者。用药期间注意肝、肾功能及高血压、高尿酸血症、高血钾等，有条件者应测血药浓度，调整剂量，血肌酐较用药前升高30%，需要减药或停药。
（6）霉酚酸酯：治疗狼疮性肾炎有效，能够有效控制LN活动。
（7）来氟米特：是一种具有抗增殖作用的免疫抑制剂，其作用机理主要是抑制二氢乳酸脱氢酶的活性，从而影响活化淋巴细胞的嘧啶合成，具有明显抗炎和抑制免疫反应的作用。可明显抑制系统性红斑狼疮患者T和B淋巴细胞的异常功能，减少多种自身抗体的产生，对系统性红斑狼疮患者的病情有很好的缓解作用。
5、狼疮危象的治疗：治疗目的在于挽救生命、保护受累脏器、防止后遗症。通常需要大剂量甲基泼尼松龙冲击治疗，针对受累脏器的对症治疗和支持治疗。后继的治疗可按照重型系统性红斑狼疮的原则。

（张学武）