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  特色诊疗

多发性肌炎和皮肌炎
多发性肌炎和皮肌炎
作者:北京大学人民医院风湿免疫科     时间:2012-6-9 22:14:00     浏览次数:1271 次

 多发性肌炎(Polymyositis,PM)和皮肌炎(Dermatomyositis,DM)是一组横纹肌非化脓性炎症性肌病。本病属全身自身免疫性疾病,病因不明,可能与遗传、感染、恶性肿瘤及紫外线辐射有关。可在任何年龄发病,但5~14岁儿童和45~60岁成人是发病高峰。临床特点是对称性四肢近端肌群、颈肌及咽肌等肌组织出现炎症、变性改变,导致肌无力和一定程度的肌萎缩并可累及多个系统和器官,特别是肺间质改变,亦可伴发肿瘤。皮肌炎除有肌肉症状外还有皮肤损害,注意有无眶周水肿性紫红斑,Gottron征,颈、上胸部“V”区弥漫性红疹,“技工手”等。自身抗体包括肌炎特异性抗体和相关抗体,如抗核抗体、抗PM1抗体、抗Jo-1抗体等 。


诊断要点:
(1) 对称性近端肌无力,伴或不伴吞咽困难和呼吸肌无力;
(2) 血清酶谱升高,特别是CK升高;
(3) 肌电图异常;
(4) 肌活检异常;
(5) 特征性的皮肤损害。
具备上述(1)、(2)、(3)、(4)者可确诊多发性肌炎,具备上述(1)-(4)项中的三项可能为多发性肌炎,只具备二项为疑诊多发性肌炎。具备第(5)条,再加三项或四项可确诊为皮肌炎;第(5)条,加上二项可能为皮肌炎,第(5)条,加上一项为可疑皮肌炎。仅有皮疹而不符合多发肌炎者称为无肌病皮肌炎。同时需排除其他肌病。


常见的鉴别诊断:
与多发性肌炎鉴别的疾病:运动神经元病、重症肌无力、肌营养不良症、风湿性多肌痛、感染性肌病、内分泌异常所致肌病、代谢性肌病,还应与药物所致肌病鉴别,乙醇、氯喹(羟氯喹)、可卡因、秋水仙碱等均可引起中毒性肌病。
与皮肌炎鉴别的疾病:系统性红斑狼疮、硬皮病。


治疗:
1、一般治疗 急性期需卧床休息,进行肢体被动运动,以防肌肉萎缩,症状控制后适当锻炼,避免感染。
2、药物治疗
(1) 糖皮质激素:是本病的首选药物。
(2) 免疫抑制剂:对病情反复及重症患者应及时加用免疫抑制剂。激素与免疫抑制剂联合应用可提高疗效、减少激素用量,及时避免不良反应。
(3) 羟氯喹对治疗皮肌炎皮肤病变有一定疗效。
3、手术:合并恶性肿瘤的患者,如果切除肿瘤,肌炎症状可自然缓解。


(任立敏)