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  特色诊疗

混合性结缔组织病
混合性结缔组织病
作者:北大风湿     时间:2012-6-9 22:15:00     浏览次数:1348 次

 混合性结缔组织病(MCTD)是一种自身免疫性疾病,该类疾病具有系统性红斑狼疮、系统性硬化症、多肌炎或皮肌炎、类风湿关节炎等多种自身免疫病的特征,但又不符合其中任一疾病的诊断标准。雷诺现象为常见的临床表现,而血清中有较高滴度的抗核糖核蛋白的抗体(U1RNP)和斑点型抗核抗体。


MCTD从儿童到老年都可罹患,年龄从4岁到80岁,平均37岁,80%的患者为女性, 发病率与干燥综合征相似,但比系统性红斑狼疮少。


诊断要点:
临床常用的Sharp诊断标准为:符合以下4条主要标准,抗U1RNP滴度>1:4000及抗Sm抗体阴性;或前3条主要标准中的2条+次要标准中的2条+抗U1RNP抗体滴度>1:1000。


其中主要标准: (1) 严重肌炎 (2) 肺部受累:① CO弥散功能小于70%和/或②肺动脉高压和/或③肺活检显示增殖性血管病变 (3)雷诺现象或食管蠕动功能减低 (4) 手指肿胀或手指硬化 (5) 抗ENA抗体 ≥1:10,000和抗U1 RNP抗体阳性和抗Sm阴性 。


次要标准:(1) 脱发(2) 白细胞减少(3)贫血(4)胸膜炎(5) 心包炎(6) 关节炎(7) 三叉神经病(8) 颊部红斑(9) 血小板减少(10) 轻度肌炎(11) 手肿胀。


排除诊断:诊断明确的风湿免疫疾病,抗U1RNP抗体阴性或滴度不高,抗Sm阳性。
常见的鉴别诊断:如可以明确诊断为任何一种风湿病,则不能诊断本病。需鉴别系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、系统性硬化、多发性肌炎/皮肌炎、重叠综合征。


治疗:
(一)、一般及支持治疗
注意休息,应避免剧烈活动和日光暴晒,肢体保温,保持情绪稳定,减少雷诺现象的发作。合理的饮食营养。


(二)、改善症状
1、单纯关节痛或炎可选用非甾类抗炎药,有骨质破坏者常用甲氨蝶呤或羟氯喹。
2、雷诺现象可选用钙拮抗剂、丹参、烟酸等。
3、胃肠道症状可选用多潘立酮、胃复安。


(三)、系统治疗
一般根据患者有无器官和系统受累及其程度选择治疗方法。
1、激素:出现较重的浆膜炎、肌炎、心肌炎、肾炎和血管炎时应选用中等量激素甚至大量激素冲击治疗。在激素治疗过程中注意补充钙剂及维生素D。
2、细胞毒药物:于激素疗效不佳或脏器受损较重时应用。包括硫唑嘌呤、来氟米特;部分重症病例亦可选用环磷酰胺口服或静脉给药等治疗。
3、免疫吸附治疗:对器官受累伴显著高球蛋白质血症或血清中多种自身抗体,且药物治疗无明显效果者可辅以免疫吸附治疗,但必须同时给予免疫抑制剂,以控制病情的发展。


(刘栩)