IgG4 相关性疾病

作者：     时间：2012-9-4 16:03:00     浏览次数：2414 次

 IgG4相关性疾病也称IgG4相关性多器官淋巴组织增生综合征（IgG4-MOLPS）、IgG4相关性硬化性疾病、系统性IgG4相关性浆细胞综合征（SIPS）等，是一类以血清IgG4水平升高、病理可见IgG4阳性浆细胞浸润及组织纤维化或硬化改变为特征的自身免疫性疾病。可有多个脏器同时受累，最常见累及唾液腺、泪腺（Mikulicz病）以及胰腺（I型自身免疫性胰腺炎，又称淋巴浆细胞硬化性胰腺炎），也可累及下颌下腺、肝脏、肾脏、肺脏、淋巴结等。

诊断：
目前IgG4相关性疾病无公认的诊断标准。以下列出2个日本课题组拟定的诊断标准。

1、IgG4相关性疾病的诊断标准（2009年，日本Okazaki课题组）：
1）临床可见一种或以上器官弥漫或局灶的肿大或肿块、结节形成。
2）血清IgG4升高（＞135 mg/dL）；
3）组织病理学证据：
①突出的淋巴细胞及浆细胞浸润伴硬化，但无明显中性粒细胞浸润；
②丰富的IgG4阳性浆细胞浸润（>10/高倍视野）和/或IgG4+浆细胞/IgG+浆细胞比值> 40％；
③轮辐/漩涡状纤维化；
④闭塞性静脉炎。
确诊需满足：1+2，或1+3①②，或2+3①②，或3①②③④。
且除外以下疾病：恶性肿瘤（包括淋巴瘤等），干燥综合征，原发性硬化性胆管炎，支气管哮喘，Castleman病等。

2、IgG4相关性疾病的诊断标准（2010年，日本Umehara课题组）：
确诊标准：
1) 血清IgG4升高（＞135 mg/dL）；
并且
2) 组织病理可见淋巴细胞及IgG4+浆细胞浸润（IgG4+浆细胞/ IgG+ 浆细胞＞40%），伴组织纤维化或硬化。
注：（1）需除外结节病、Castleman病、韦格纳肉芽肿、淋巴瘤及肿瘤。
（2）仅满足1条确诊标准为疑诊病例。
（3）满足上述2条确诊标准，同时伴有其他明确疾病（以XX表示），认为该患者为“可疑IgG4相关性XX”。
（4）满足上述2条确诊标准，但对糖皮质激素反应不佳者，应重新诊断。
怀疑IgG4相关性疾病：
1) 满足以下任意1条标准需怀疑IgG4相关性疾病：
①对称的泪腺、腮腺或颌下腺肿胀；②自身免疫性胰腺炎；③炎性假瘤；④腹膜后纤维化；⑤病理组织学结果类似淋巴浆细胞增生或怀疑Castleman病。
2) 满足以下至少2条标准应怀疑IgG4相关性疾病
①单侧泪腺、腮腺或颌下腺肿胀；②眶周肿瘤样病变；③ 自身免疫性肝炎；④ 硬化性胆管炎；⑤ 前列腺炎；⑥片状肠系膜炎；⑦ 间质性肺炎；⑧ 间质性肾炎；⑨ 纵膈纤维化；⑩甲状腺炎或甲减；○11 垂体炎；○12 炎性动脉瘤。

2、IgG4相关性疾病根据受累器官不同可以分为以下疾病：

鉴别诊断：
干燥综合征，其他类型慢性胰腺炎，Castleman病：多中心型Castleman病，韦格纳肉芽肿，淋巴瘤，肿瘤。

治疗：
有一定的自发缓解率，治疗以糖皮质激素为主，多数对糖皮质激素反应迅速显著，但已经形成纤维化或硬化的慢性病灶可能对糖皮质激素反应不明显。免疫抑制剂应用尚无共识，硫唑嘌呤、麦考酚霉酚酸酯、环磷酰胺等可用于病情较重者。利妥昔单抗可能对激素、硫唑嘌呤治疗后复发的患者有效。