特色诊疗
显微镜下多血管炎(Microscopic polyangitis, MPA)是一种系统性、坏死性血管炎,属自身免疫性疾病,病因未明。主要侵犯小血管,包括毛细血管、小静脉或小动脉、微动脉。并可侵犯肾、肺、眼、皮肤、关节、肌肉、消化道及中枢神经等多个器官,临床上以坏死性肾小球肾炎、肺毛细血管炎为突出表现。免疫病理检查特征是小血管的节段性纤维素样坏死,血管壁无或仅有少许免疫复合物沉积。男性多见,以45~60岁发病为常见。
诊断要点:
本病尚无统一诊断标准,以下情况有助于本病诊断:
(1)中老年,以男性多见;
(2)具有上述起病的前驱症状;
(3)肾脏损害表现:蛋白尿、血尿或(及)急进性进行性肾功能不全等;
(4)伴有肺部或肺肾综合征的临床表现;
(5)伴有关节、眼、耳、心脏、胃肠道等全身各器官受累表现;
(6)P-ANCA阳性;
(7)肾、肺活检有助于诊断。
常见的鉴别诊断:
结节性多动脉炎、变应性肉芽肿性血管炎、韦格纳肉芽肿、肺出血-肾炎综合征、狼疮性肾炎。
治疗:
(1)对症支持疗法:包括控制高血压,心、肺、肾功能的支持疗法等。发病早期有感染因素存在时,控制感染。
(2)肾上腺糖皮质激素。
(3)环磷酰胺。
(4)透析和肾移植:终末期肾功能衰竭,需要依赖维持性透析或进行肾移植,肾移植后仍有很少数患者会复发,复发后仍可用肾上腺皮质激素和免疫抑制剂治疗。
(贾园)