复发性多软骨炎（Relapsing Polychondritis，RP）是一种软骨组织复发性退化性炎症，表现为耳、鼻、喉、气管、眼、关节、心脏瓣膜等器官及血管等结缔组织受累。目前病因尚不清楚。任何年龄均可发病，多数发病年龄为40-60岁，无性别及家族性发病的倾向。

诊断标准：

（1）一般根据1976年McAdam提出RP的诊断标准：
①双耳复发性软骨炎；②非侵蚀性多关节炎；③鼻软骨炎；④眼炎症：结膜炎、角膜炎、巩膜炎、外巩膜炎及葡萄膜炎等；⑤累及喉和/或气管软骨的呼吸道软骨炎；⑥耳蜗和/或前庭受损，表现为感觉神经性耳聋、耳鸣和/或眩晕。具备上述标准3条和3条以上者，并得到病变软骨的活检证实，即可确诊。

（2）另一常用的复发性多软骨炎的经验性诊断标准为：
主要标准
①累及耳软骨的发作性炎症；②累及鼻软骨的发作性炎症；③累及喉气管软骨的发作性炎症；

次要标准
①眼部炎症（结膜炎、角膜炎、外层巩膜炎、葡萄膜炎）；②听力减退；③前庭功能不全；④血清阴性关节炎。

确诊需要符合两项主要标准或一项主要标准加两项次要标准。诊断不需要受累软骨的组织活检证实。

鉴别诊断：
耳廓病变及外耳炎、鼻软骨炎、鼻慢性感染、韦格纳肉芽肿、先天性梅毒、致死性中线肉芽肿、先天性梅毒、麻风、淋巴瘤、结核等引起的肉芽肿鉴别。眼炎：需与韦格纳肉芽肿、结节性多动脉炎、Cogan综合征、白塞病、干燥综合征、血清阴性脊柱关节病等疾病相鉴别。下呼吸道病变：应与感染性肉芽肿、硬结病、气管的外压性狭窄、结节病、肿瘤、慢性阻塞性肺疾病、淀粉样变等疾病鉴别。

治疗：
1、对症及支持疗法。
急性发作期应卧床休息，视病情给予流质或半流质饮食，以免引起会厌和喉部疼痛。注意保持呼吸道通畅，预防窒息。

2、药物治疗：
（1）非甾类抗炎药：适用于病情较轻患者。可选择双氯芬酸钠、消炎痛及布洛芬等药物治疗。
（2）糖皮质激素:适用于中重度患者。可抑制病变的急性发作，减少复发的频率及严重程度。重度记性发作的病例，可酌情增加剂量，甚至行甲基强的松龙冲击治疗。临床症状好转后，强的松可逐渐减量。
（3）免疫抑制剂: 中重度患者可加用免疫抑制剂治疗。包括环磷酰胺、甲氨蝶呤、环磷酰胺、硫唑嘌呤。
（4）氨苯砜：氨苯砜在体内可抑制补体的激活和淋巴细胞转化，也能抑制溶菌酶参与的软骨退化性变。

3、其他治疗：
（1）手术：对具有严重的会厌和会厌下梗阻而导致重度呼吸困难的病人，应立即行气管切开造瘘术，甚至需辅予合适的同期，以取得进一步给药治疗的机会。
（2）金属支架：对多处或较广泛的气管或支气管狭窄，可以在纤支镜下或X线引导下置入金属支架，可以显著地缓解呼吸困难。

（李春）