结节性多动脉炎(PAN)是一组主要侵犯中、小动脉的以节段性炎症和坏死为特征，伴受累血管的供血组织发生继发性缺血的非肉芽肿性血管炎。本病病因不明，可能与免疫机制有关，药物及病毒感染均可引起发病。病变可发生于任何部位，但以动脉分叉处多见。病变从动脉壁中层开始，再扩展到内膜和外膜，常可破坏内弹力层。组织学上以血管全层出现纤维素样坏死为主。临床表现多样，可以局限于皮肤（皮肤型），也可以累及多个内脏器官（系统性），以肾脏、心血管、皮肤、胃肠道和外周神经受累最常见，肺受累少。发病年龄多在40～60岁，男女比率为2.5～4.0:1。

诊断要点：
1990年美国风湿病学会的“结节性多动脉炎”分类标准：
（1）体重下降≥4kg；（发病后表现）；
（2）网状青斑（四肢和驱干）；
（3）睾丸痛和/或压痛；（不是因感染、外伤或其他原因引起）
（4）肌痛、乏力或下肢压痛；
（5）多发性单神经炎或多神经炎；
（6）舒张压≥90mmHg；
（7）血尿素氮>40mg/dl或肌酐>1.5mg/dl（非肾前因素）；
（8）血清HBV标记阳性（HBs抗原或抗体）；
（9）动脉造影见动脉瘤或血管闭塞（除外动脉硬化，纤维素性异常形成等其他非炎症性病变）；
（10）中小动脉壁活检见有包括中性粒细胞的炎性细胞浸润。
上述10条中至少有3条阳性者可考虑为结节性多动脉炎。

常见的鉴别诊断：
显微镜下多血管炎、变应性肉芽肿性血管炎、韦格纳肉芽肿等。

五、治疗计划
1、对症支持疗法，包括控制血压，心、肾功能的支持治疗，预防感染。

2、糖皮质激素 
糖皮质激素是治疗本病的首选药物。病情严重如肾损害较重者，可用甲基泼尼松龙1.0g静脉滴注3～5日，以后用泼尼松口服。

3、免疫抑制剂 
用糖皮质激素治疗效果欠佳，或暴发性全身性血管炎伴脏器功能受损者，应采用泼尼松和环磷酰胺联合治疗。也可应用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、苯丁酸氮芥、环孢A、霉酚酸脂、来氟米特等。

4、乙肝病毒感染患者用药
与乙型肝炎病毒复制有关联患者，可用小剂量肾上腺皮质激素，尽量不用环磷酰胺，并加用抗病毒药物，如干扰素α-2b、拉米夫丁等。

5、血管扩张剂、抗凝剂
如出现血管闭塞性病变，加用阿司匹林、双嘧达莫(潘生丁)每日三次；低分子肝素、丹参等。

6、球蛋白和血浆置换
重症患者可用大剂量免疫球蛋白冲击治疗，常用每日200 mg～400mg/kg静脉注射，连续3～5天。必要时每3-4周重复治疗1次。血浆置换对重症患者有一定疗效。

（李春）