韦格纳肉芽肿（Wegener's granulomatosis，WG）是一种坏死性肉芽肿性血管炎，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏。病变累及小动脉、小静脉及毛细血管，病理主要表现为坏死性肉芽肿和血管壁的炎症，临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺部病变和进行性肾功能衰竭，还可累及关节、皮肤、心脏、神经系统及眼、耳等器官。无肾脏受累者被称为局限性WG。该病男性发病略多于女性，40-50岁是本病的高发年龄。抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）特别是胞浆型ANCA(c-ANCA)与此病关系密切。

诊断要点：
1990年美国风湿病协会(ACR)WG分类标准：
（1）鼻或口腔炎症：痛性或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻腔分泌物；
（2）胸部影像学异常：胸片示结节、固定浸润病灶或空洞；
（3）尿沉渣异常：镜下血尿（RBC>5/高倍视野）或出现红细胞管型；
（4）病理改变：动脉壁或动脉周围或血管外区有中性粒细胞浸润形成的肉芽肿性炎症。
符合2条或2条以上时可诊断为WG，诊断的敏感性和特异性分别为88.2%和92%。

常见的鉴别诊断：
显微镜下多血管炎 (MPA)、Churg-Strauss 综合征 (CSS)、肺出血-肾炎综合征 (Goodpasture Syndrome)。

治疗：
治疗分3期，即诱导缓解、维持缓解以及控制复发。糖皮质激素加环磷酰胺 (CTX) 联合治疗有显著疗效，应作为首选治疗方案。

1、糖皮质激素：活动期用泼尼松1.0-1.5 mg/kg/d。对严重病例如中枢神经系统血管炎、呼吸道病变伴低氧血症、肺泡出血、进行性肾功能衰竭，可采用冲击疗法，再继续口服泼尼松治疗

2、环磷酰胺(CTX)：CTX是目前推荐的诱导缓解的一线免疫抑制剂，可使用一年或数年，撤药后患者能长期缓解。用药期间密切观察不良反应，如骨髓抑制、继发感染、肝功损害等

3、其它免疫抑制剂：硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、霉酚酸酯、来氟米特等可作为维持治疗药物，在部分轻症病人也可替代CTX作为诱导缓解药物。

4、丙种球蛋白：对难治性WG患者有一定疗效，一般与激素及其他免疫抑制剂合用。

5、其他：WG患者鼻部携带金黄色葡萄球菌者复发率高，应用复方新诺明可显著减少复发。对糖皮质激素和CTX无效者可试用TNF-α拮抗剂如英夫利昔单抗或抗CD20抗体。对危重病例如肺出血可行血浆置换治疗，作用肯定且迅速。急性肾功能衰竭需要肾透析；对于声门下狭窄、支气管狭窄等患者可以考虑外科治疗。

（叶华）