大动脉炎(Takayasu’s arteritis, TA)是一种累及大动脉和中等动脉壁全层的慢性非特异的炎性疾病。本病多发于年轻女性，30岁以前发病约占90%，40岁以后较少发病。病因迄今尚不明确。病变最常累及主动脉弓及其分支，其次为降主动脉，腹主动脉，肾动脉。主动脉的二级分支、肺动脉、冠状动脉也可受累。受累动脉可以出现不同程度的狭窄、闭塞或血管瘤。受累血管不同可出现不同器官缺血的症状。根据病变部位可分为四种类型：头臂动脉型（主动脉弓综合征）；胸腹主动脉型；肺动脉型和广泛型。自身抗体可出现抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗主动脉抗体及抗内皮细胞抗体等阳性。

诊断要点：
采用1990年美国风湿病学会的分类标准：
（１）发病年龄≤40岁 出现症状或体征时年龄<40岁。
（２）肢体间歇性跛行 活动时一个或更多肢体出现乏力、不适或症状加重，尤以上肢明显。
（３）肱动脉搏动减弱 一侧或双侧肱动脉搏动减弱。
（４）血压差>10mmHg 双侧上肢收缩压差>10mmHg。
（５）锁骨下动脉或主动脉杂音 一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音。
（６）动脉造影异常 主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是由动脉硬化、纤维肌性发育不良或类似原因引起。
符合上述6项中的3项者可诊断本病。

常见的鉴别诊断：
先天性主动脉缩窄、动脉粥样硬化、肾动脉纤维肌结构不良、血栓闭塞性脉管炎（Buerger病）、胸廓出口综合征及其它结缔组织病，如结节性多动脉炎、巨细胞动脉炎。

治疗：
１、对症支持疗法：包括控制高血压，心、肾功能的支持治疗等。发病早期有感染因素存在，控制感染。
２、肾上腺皮质激素：是本病活动期主要的治疗药物。
３、免疫抑制剂：单纯肾上腺皮质激素疗效欠佳、或为增加疗效和减少激素用量可用免疫抑制剂。难治性者可考虑TNF-a拮抗剂。
４、改善局部组织血管的治疗。
5、外科手术治疗，包括经皮血管成形术、人工血管重建术、内膜血栓摘除术等。

（任立敏）