风湿病知识
系统性血管炎临床问答
系统性血管炎临床问答
作者：北京大学人民医院风湿免疫科 时间：2012-6-11 12:26:00 浏览次数：2452 次
第八章 血管炎
224．什么是系统性血管炎，它可能的病因及发病机制是什么
系统性血管炎是一组以血管坏死和炎症为病理特征的疾病 ，它可以累及全身各种血管，临床表现多种多样。
目前系统性血管炎的病因还不完全清楚，可能的病因及发病机制有：
（1）感染 感染可能是系统性血管炎的主要病因。有证据表明，某些病毒或细菌感染人体后可以导致系统性血管炎的发生，这些病原体包括：乙型肝炎病毒、人类免疫缺陷病毒、单纯疱疹病毒；链球菌、沙门氏菌、结核杆菌；真菌和某些寄生虫等。但是，并非这些病原体感染人体后，都能引起系统性血管炎的发生，只有当这些感染源直接损坏了血管壁或导致机体的异常免疫反应时才引起系统性血管炎。
（2）药物和化学因素 一部分系统性血管炎的发病似乎与药物有关，比如青霉素及其衍生物、磺胺类、解热镇痛药和碘剂等。某些化学物质像杀虫剂、除草剂、蛇毒血清、及各种脱敏剂，也与系统性血管炎，特别是过敏性血管炎的发生有关。
（3）免疫因素 循环免疫复合物在血管壁的沉积、某些自身抗体与血管壁内皮细胞的紧密结合可以激活补体、纤溶酶、激肽、中性粒细胞、单核巨噬细胞、血小板等，引起炎性细胞聚集，血管壁坏死，也可以形成局部血栓导致血管损害。抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）是最近发现的一种可以与中性粒细胞中的颗粒和单核细胞中的溶酶体反应的一种自身抗体，ANCA与中性粒细胞或单核细胞结合后可以激活这两种细胞，这些活化的细胞又可以激活炎性介质，最终导致血管炎的发生。
225．系统性血管炎如何分类
本病有几种不同的分类方法，但一般多按照受累血管的大小进行分类，即：
（1）累及大、中血管的血管炎 包括大动脉炎、颞动脉炎（巨细胞动脉炎）
（2）累及中、小血管的血管炎 包括结节性动脉炎、川崎病、孤立性中枢性血管炎
（3）累及小血管的血管炎 包括韦格纳肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss综合征）、显微镜下多血管炎 、过敏性紫癜、皮肤白细胞破碎性血管炎
226．什么是大动脉炎，它有哪些临床表现
大动脉炎是指主动脉及其分支（累及大动脉和中等动脉）的慢性进行性炎症和狭窄，本病常见于青年女性。
本病炎症累及不同的动脉，可以出现不同的临床表现。大动脉炎大致分为以下几型：
（1） 头臂动脉型：本型主要累及头颈部及上肢的动脉，包括颈总动脉、锁骨下动脉、无名动脉及其分支等，也包括主动脉弓。临床上出现上肢间歇无力，并有疼痛、麻木、发凉的感觉；以及头晕、头痛、视力下降、记忆力减低甚至突然晕倒。这样的患者可以在颈部或锁骨上区听到血管杂音，出现一侧无脉或脉搏减弱，两侧上肢血压不等。本型最常累及的是主动脉弓的起始部，又叫高安病（Takayasu）。
（2） 胸腹主动脉型（即下肢无脉症） 可以出现下肢麻木、发凉、疼痛、易疲劳，并可出现间歇性跛行，可以伴随高血压的临床表现。
（3） 肾动脉型 单独累及一侧或两侧肾动脉均可有持续、顽固、严重的高血压，病情持续发展最终导致肾功能衰竭。
（4） 混合型 病变同时累及上述两组或两组以上的血管。本型大多先有一组的症状以后逐渐发展演变为混合型。以上各型都可以累及肺动脉，出现胸痛、气短、右心衰竭的症状。累及冠状动脉可以出现心绞痛或心肌梗死。
227．大动脉炎的治疗有哪些
稳定期的患者血沉正常，可以采用：
（1）血管扩张药 烟酸50～100mg每日三次，妥拉苏林25～50mg每日三次，己酮可可碱400mg每日三次，卡托普利25～50mg每日三次等。
（2）抗血小板聚集药 包括阿司匹林、噻氯匹啶（抵克力得）等，主要用于预防血管出现更多的栓塞。
当本病出现症状进展或血沉增快时，表明疾病处于活动期，主要依靠药物治疗，包括：
（1）糖皮质激素 强的松或强的松龙60mg/d，可以控制症状，约6-8周后可以逐渐减量，最后以7.5~10mg/d维持。应当注意有肾性高血压者应密切监测其血压。
（2）氨甲蝶呤（MTX）等免疫抑制剂 MTX10-25mg每周一次，可以与糖皮质激素合用，有控制病情发展的作用，但需监测肝功及血像。
（3）对症治疗 如降压药、改善微循环药。
处于缓解期或慢性期的患者如果病变局限可以考虑外科手术治疗，例如血管重建旁路移植术、血管吻合术、动脉内膜剥脱术等，也包括血管成形术。
228．什么是巨细胞动脉炎
巨细胞动脉炎是一类系统性、坏死性全血管炎，主要累及从主动脉弓发出的大、中动脉，尤其是颞动脉。血管炎症部位可形成肉芽肿，含有数量不等的巨细胞。典型的巨细胞动脉炎患者有三联征，即颞部头疼、间歇性下颌运动障碍和失明。
229．巨细胞动脉炎有哪些临床表现
本病起病多缓慢，发热、乏力、体重减轻是常见的全身症状。
70%的患者有特异性头痛：一侧或双侧颞部头痛，头皮触痛，颞浅动脉增粗变硬，呈结节状，有压痛。
30%患者有头颈动脉缺血症状，表现为视力减退、复视、眼肌麻痹甚至失明，以及听力减退、眩晕、间歇性张口运动障碍。
15%的患者有上肢缺血的表现：脉弱或无脉，双上肢血压不等，上肢出现大血管杂音等。
其它的临床表现为颈部、肩部、髋部肌肉酸痛和晨僵，但无肌力减弱，肌酶和肌电图正常。
颞侧头痛、颌部运动障碍、失明为本病的典型三联征。
230．巨细胞动脉炎的诊断标准是什么
目前，巨细胞动脉炎的诊断标准为：
①50岁以后发病；②新近出现的头痛；③颞动脉有压痛，搏动减弱（非因动脉硬化）；④血沉>50mm/h；⑤颞动脉活检表现为以单核细胞浸润为主或肉芽肿性血管炎，常见多核巨细胞。
具备以上3条，可以诊断巨细胞动脉炎。
231．巨细胞动脉炎如何治疗
少数患者可以于数月或数年后自行缓解，不必特殊治疗。多数患者明确诊断后应及时治疗，绝大多数预后良好。常用药物有：
（1）糖皮质激素 本病对糖皮质激素的治疗反应十分敏感。强的松或强的松龙20～30mg/d，大多数患者的症状可于1周内消失，1个月后逐渐减量到7.5～10mg/d，维持1～2年，多数患者可以完全缓解。停药复发的患者，糖皮质激素治疗仍然有效。
（2）免疫抑制剂 可以辅助糖皮质激素的治疗 。
（3）其它 如非甾体抗炎药等也可以作为辅助用药。
232．么是风湿性多肌痛
风湿性多肌痛是一组临床综合征，主要症状为四肢近端及躯干部位的肌肉疼痛和晨僵，以肩胛和骨盆部位最为突出。通常伴有全身症状。风湿性多肌痛与巨细胞动脉炎关系密切，常可以伴随发病。但它们属于两种不同的疾病，巨细胞动脉炎的病理特点为血管炎而风湿性多肌痛的病理特点为近端滑膜炎。风湿性多肌痛患者的发病年龄多在50岁以上，女性多于男性，对糖皮质激素有良好的反应，但易复发。
233．湿性多肌痛的诊断标准是什么
风湿性多肌痛是一个临床诊断，应严格符合以下六点：
(1) 发病年龄超过50岁
(2) 颈、肩胛带、骨盆带3处易患部位中至少2处出现疼痛和晨僵，病程应持续1周以 上（病毒感染引起的肌肉痛一般只持续几天）。
(3) 实验室检查显示有全身性反应证据，如血沉明显增快、C-反应蛋白升高。
(4) 受影响的肌肉无红、肿、热，也无肌力减退或肌萎缩。
(5) 需排除类似风湿性多肌痛的其它疾病，如类风湿性关节炎、慢性感染、多发性肌炎、恶性肿瘤等。
(6) 对小剂量糖皮质激素（相当于强的松10mg/d）反应良好。
234．如何治疗风湿性多肌痛
(1)本病对糖皮质激素反应较好，初始阶段可以给予强的松10mg/d，一般几天后症状可很快缓解，血沉、C反应蛋白恢复正常。之后，可将强的松减为5mg/d，维持治疗，病情稳定后可以停药观察。
(2)通常小剂量糖皮质激素即可有效控制风湿性多肌痛，如果不是如此，应考虑是否同时合并巨细胞动脉炎。
(3)小剂量免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤，有助于糖皮质激素的减量，减少复发率，还可用于耐药者。
(4)非甾体抗炎药对控制头痛、肌痛有帮助，少数（10%~20%）患者仅用此类药物即可控制病情，如果2～4周后仍反应不佳或患者症状较重，应及时给予糖皮质激素治疗。
(5)风湿性多肌痛有自限性，复发与缓解交替，预后较好。
- 什么是结节性多动脉炎
结节性多动脉炎是一种侵犯中小动脉的血管炎，病变为全层性、坏死性炎症，好发于动脉分叉处，呈节段分布，临床表现多样。可以局限于皮肤（皮肤型），也可以累及多个内脏器官（系统性），而以肾、心及皮肤最常见。
236．结节性多动脉炎有哪些临床特点
结节性多动脉炎的发病男性多于女性，临床表现复杂多样，一般本病可分为皮肤型和系统型。皮肤型主要表现为结节性皮损，红色，一般0.5~1.0cm大小，可以有压痛，好发于小腿、前臂、躯干、面、头皮、耳垂等部位，发生于两侧但不对称。其它皮损可以有紫癜、出血点、网状青斑及雷诺现象等。皮肤型很少伴有全身症状，但有些患者可以有发热、肌痛等不适。本型一般呈良性过程。
系统型患者常有不规则发热、乏力、关节痛、肌痛、体重减轻等全身症状。累及肾脏者最常见，表现为蛋白尿、血尿、浮肿、高血压，严重者出现肾功能损害，甚至发展为肾功能衰竭、尿毒症。生殖系统受累是本病有特征的表现，常见的是睾丸或附睾疼痛或压痛。另外消化系统也可以受累，表现为腹痛、腹泻、呕吐、便血、小肠溃疡和穿孔，肝脏病变时出现黄疸、食欲不振、转氨酶升高。心血管系统受累时可以有心绞痛、心力衰竭及各种心率失常。神经系统受累可以出现周围神经和中枢神经病变。周围神经病变表现为该神经分布区的感觉和运动异常，中枢神经病变可以引起脑出血、脑梗死、癫痫发作等。肺脏血管受累而导致大咳血者不常见。本型的病程依据内脏受累的数量和程度而异，重者发展迅速，甚至死亡，常见的死因为肾功能衰竭和心力衰竭。
- 结节性多动脉炎与感染有什么关系
许多资料阐明结节性多动脉炎与感染关系密切。约30%～50%的患者伴有乙型肝炎病毒感染，其血清中可以检测到乙型肝炎病毒表面抗原（HBsAg）。乙型肝炎患者少数也可以有结节性多动脉炎的表现。其它病毒如：巨细胞病毒、人类T细胞白血病病毒I型（HTLV-I）、人类免疫缺陷病毒（HIV）等也被证明可能与结节性多动脉炎有关。
- 结节性多动脉炎的分类诊断标准是什么
1990年美国风湿病协会所定的结节性多动脉炎的诊断标准是：
(1) 体重下降≥4kg：病初即有体重下降≥4kg，除外节食或其它因素
(2) 网状青斑：四肢或躯干呈斑点及网状青斑
(3) 睾丸疼痛或触痛：除外由于感染、外伤或其它原因所致的睾丸疼痛或压痛
(4) 肌痛、无力或下肢触痛：弥漫性肌痛（除外肩胛带和髂关节带）、肌无力或下肢肌触痛
(5) 单神经病或多神经病
(6) 舒张压≥12.0kPa（90mmHg）：高血压且舒张压≥12.0kPa（90mmHg）
(7) 肌酐、尿素氮水平升高：血尿素氮≥14.3mmol/L（40mg/dl）或血肌酐≥132.7μmol/l（1.5mg/dl）并除外脱水或梗阻因素
(8) 乙型肝炎病毒：血清中检测到乙型肝炎表面抗原或乙型肝炎表面抗体
(9) 血管造影异常：包括内脏血管动脉瘤或阻塞，除外动脉硬化、纤维组织性和肌性发育不良或其他非炎症性的原因
(10) 中小动脉活检：病理显示动脉壁内有粒细胞或粒细胞和单核细胞侵润
出现上述10条中的3条或3条以上者可以诊断为结节性多动脉炎。敏感性为82.2%，特异性为86.6% 。
- 结节性多动脉炎如何治疗
糖皮质激素为治疗本病的首选药物。无严重内脏损害者可以单用糖皮质激素，强的松1mg/(kg.d)，症状改善后可以逐渐减量，最后以小剂量维持。但多数患者需要联合使用细胞毒药物，如环磷酰胺、硫唑嘌呤、氨甲蝶呤。首选环磷酰胺200mg静脉注射，隔日一次，或2mg/(kg.d)口服，持续治疗至病情完全缓解后减量维持。未经治疗的患者5年存活率为13%，用环磷酰胺加糖皮质激素治疗的患者5年存活率可达90%。病情极为严重者可采用甲基强的松龙或环磷酰胺冲击治疗，也可试用大剂量免疫球蛋白冲击、环孢菌素A或血浆置换。
- 什么是韦格纳肉芽肿。它有哪些临床特征
韦格纳肉芽肿（Wegner granulomatosis, WG）是一种累及小血管的血管炎，基本病理特征是进行性坏死性肉芽肿和广泛的小血管炎。主要累及呼吸道、肾脏、皮肤等。
韦格纳肉芽肿男女发病机会均等，多在30～50岁发病，发病时常有发热、关节肌肉痛等全身表现。韦格纳肉芽“三联征”是：上呼吸道、肺脏、肾脏病变。典型病例常以鼻炎、副鼻窦炎或喉炎等上呼吸道症状为首发表现，继之出现下呼吸道症状：咳嗽、咳血、肺炎或胸膜炎等，严重病例会出现大量肺泡出血，引起窒息或呼吸衰竭。以后还会逐渐出现肾脏病变，而且大多数病例伴有肾脏受累，表现为血尿、蛋白尿、管型尿、浮肿、高血压等，可能导致肾功能衰竭。其它临床表现有皮肤紫癜、结节、溃疡、出血性疱疹，多对称分布；眼部表现有角膜炎、结膜炎、巩膜炎、视网膜病变、视神经血管炎；耳部损害包括中耳炎、马鞍鼻、耳聋等。
- 韦格纳肉芽肿的实验室检查有哪些
本病的实验室检查有：
（1）血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA），尤其是c-ANCA（胞浆型ANCA）是本病的特异性抗体，c-ANCA阳性对诊断本病有很高的特异性和敏感性。而且该抗体随着病情好转而转阴，随着病情恶化而转阳，所以也可以作为监测病情活动性的指标。
（2）上呼吸道病变活检显示坏死性肉芽肿对本病的诊断也有特异性，但阳性率不高，反复取材可以提高阳性率。
（3）本病的胸片表现可以有孤立或多发结节、薄壁空洞；上呼吸道X线或CT可以显示鼻窦黏膜增厚，甚至鼻及鼻窦骨质破坏。
（4）其它实验室检查可以有血的自身抗体水平增高，g球蛋白、循环免疫复合物水平增高等，但缺乏特异性。
- 韦格纳肉芽肿的分类诊断标准是什么
1990年美国风湿病协会制定的韦格纳肉芽肿诊断标准为：
(1)鼻或口腔炎症 痛或无痛性口腔溃疡、脓性或血性鼻腔分泌物
(2)胸部影象学异常 胸片有结节、固定侵润或空洞
(3)尿沉渣异常 镜下血尿（红细胞>5/高倍视野）或出现红细胞管型
(4)病理变化 动脉壁或动脉及小动脉周围或外部区域出现肉芽肿性炎症
具备上述2条或2条以上者可以诊断为韦格纳肉芽肿。
- 韦格纳肉芽肿如何治疗
系统型患者若未经治疗预后差，80%患者在1年内死于肾功能衰竭。早期诊断、早期治疗、在肾功能衰竭前积极治疗使本病预后大为改观。目前多主张尽早采取肾上腺皮质激素联合免疫抑制剂疗法。强的松每天1mg/kg，6～8周病情好转后减量，维持6～18个月。免疫抑制剂可选环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等。首选环磷酰胺，每天2mg/kg，病情重的可酌情加到4～5mg/kg（静脉注射或口服）。病情缓解后持续用药1年以上，可以逐渐减量或停药。停药后复发的患者再次治疗仍然有效。部分患者为防止复发，需长期应用小剂量环磷酰胺维持。有人认为环磷酰胺是治疗本病的基本药物，而治疗关键在于早期治疗，尤其在肾功能衰竭前治疗。早期应用肾上腺皮质激素联合环磷酰胺使本病缓解率为90%，5年存活率>80%。
- 什么是Churg-Strauss综合征
Churg-Strauss综合征，又叫变应性肉芽肿性血管炎，是一类原因不明、主要累及中小动脉的系统性坏死性血管炎。病理特征为受累组织有大量嗜酸性粒细胞侵润和血管外肉芽肿形成。患者常有外周血嗜酸性粒细胞增多，伴有哮喘或变应性鼻炎，主要累及肺、心、肾、皮肤和外周神经。一般预后较好，但侵犯重要脏器和治疗延误者预后不佳。
245．Churg-Strauss综合征的临床分期是怎样的
典型的Churg-Strauss综合征可分为三个时期：
前驱期 主要有多种过敏性疾病的临床表现，如过敏性鼻炎、鼻息肉病和哮喘等以呼吸道受累及为主的临床表现，此期时间较长，一般在10年左右可进展为血管炎期。
血管炎期 开始时可伴有全身的症状，如消瘦、发热、肌肉痉挛性疼痛等，特别是腓肠肌的疼痛，常是早期血管炎的特点。此期因累及不同的脏器而使临床表现复杂。血管炎可以急性发作，急剧恶化，威胁生命。
血管炎后期 通常表现为重症哮喘，以及系统性血管炎所引起的继发性病变：如高血压、慢性心功能不全、外周神经损伤等后遗症。
在疾病的各个时期均可出现外周血嗜酸性粒细胞增多和组织的嗜酸性粒细胞浸润。
246．Churg-Strauss综合征的临床特征是怎样的
概括起来，Churg-Strauss综合征的临床特征有以下几点：
（1）有数年的哮喘史或变性鼻窦炎的病史，反复发作，可以逐渐加重。
（2）多系统的损害：如非空洞性肺浸润，皮肤结节样病变，充血性心力衰竭等。
（3）外周血嗜酸性粒细胞增多、血清IgE浓度升高，部分患者出现血中C-ANCA阳性。
（4）X线表现短暂的片状肺泡型浸润，偶有弥漫性肺间质浸润，肺门淋巴结节肿大等。
（5）肺、皮肤、肾等组织的病理活检可见血管炎及血管外坏死性肉芽肿、伴有嗜酸性粒细胞浸润。
对Churg-Strauss综合征的诊断不能单纯强调病理结果对诊断的重要性，实际上临床表现、病史远远要重于病理。对于有数年哮喘史或变性鼻窦炎（过敏史）的中年发病的患者，一旦出现了多系统损害（如心脏、神经、皮肤、肾脏、关节和肌肉）即应高度怀疑Churg-Strauss综合征的可能性。
247．hurg-Strauss综合征的分类诊断标准是什么
1990年美国风湿病协会（ACR）提出的Churg-Strauss综合征的分类标准如下
(1) 哮喘 哮喘史或呼气时广泛的肺部高调啰音。
(2) 嗜酸性粒细胞增多症 嗜酸细胞大于10%。
(3) 单发性或多发性神经炎 因系统性血管炎而致的单神经炎、多发单神经炎或多发神经炎（手套、袜套样分布）。
(4) 非固定性肺内浸润 系统性血管炎而致的迁移性或一过性肺浸润（X线所见）。
(5) 副鼻窦病变 急性或慢性副鼻窦疼痛或压痛史，或X线证实的副鼻窦区模糊。
(6) 血管周围嗜酸细胞浸润 活检证实动脉、微小动脉和静脉周围嗜酸细胞增多。
以上6项中，凡符合其中4项或以上者，可诊断Churg-Strauss综合征，其敏感性为85%，特异性达99.7%。
248．Churg-Strauss综合征应如何治疗
本病一旦确诊应尽快治疗。早期治疗能减轻或预防重要脏器损害，改善预后。
大剂量糖皮质激素的应用使本病预后明显改善，是Churg-Strauss综合征的首选药物。一般用强的松60～100mg/d，重症者可以冲击治疗，采用甲基强的松龙1g/d，连用3天后改为强的松龙60mg/d口服。糖皮质激素剂量应保持到所有的疾病活动证据消失后，方可逐渐减量，减量期间应监测外周血嗜酸性粒细胞计数、血沉、C反应蛋白和临床表现，减量应谨慎。用药一年后，多数患者可以缓解，停药后很少复发。但停药后应严密监测病情，以便及时发现复发，重新开始治疗。
对于少数病情严重者，尤其是心脏受累者，需要加用免疫抑制剂。首选环磷酰胺，每天10-15mg/kg体重静脉注射，若1-2周未完全缓解，可重复用药。也可用环磷酰胺口服，每天2mg/kg体重。一般可于用药几周后缓解，此时可改为硫唑嘌呤每天2.5mg/kg体重，以减少环磷酰胺副作用。疗程一般为6-12个月。
有人报告血浆置换可能对Churg-Strauss综合征有效。
- 什么是显微镜下多血管炎，如何诊断
显微镜下多血管炎是一种主要累及小动脉、小静脉、毛细血管的系统性血管炎,也可累及中等大小动脉，无或很少有免疫复合物沉积。本病可以累及肾、肺、眼、皮肤、关节、消化道、神经系统等全身多种器官，出现复杂的临床表现。本病的特殊表现之一是“肺-肾综合征”，表现为急性肾功能衰竭和大量肺出血，可以威胁生命。急进性肾小球肾炎（RPGN）在本病中也十分常见。
以前，显微镜下多血管炎一直被归类为肾脏受累的一种特殊类型的结节性多动脉炎，1993年的Chapel Hill会议将本病独立出来。通常按照该会议制定的标准诊断本病：即坏死性血管炎，无或很少免疫复合物沉积。血管炎可以累及小血管（毛细血管、小静脉、微小动脉），也可累及中、小动脉。坏死性肾小球肾炎很常见，也常有肺毛细血管炎。显然，这是一个病理诊断标准，而且该标准强调病变部位活检，但必须结合临床特点方可诊断本病。
250．么是过敏性血管炎，其病理特点是什么
过敏性血管炎，又称为白细胞破碎性血管炎，是由外源性抗原物质引起的一种由免疫机制介导的过敏反应，从而引起血管的炎性损伤。是最常见的一种血管炎,多数患者血清中可以发现循环免疫复合物,并在血管受损部位有免疫球蛋白和(或)补体沉积。本病主要侵犯微动脉、微静脉和毛细血管。病情有自限性。
典型的过敏性血管炎表现为受累血管周围有许多中性粒细胞侵润，并可见大量细胞碎片，血管壁纤维素坏死，血管内皮增生，其完整性消失。根据炎性细胞侵润的种类不同，本病可以分为中性粒细胞侵润为主的过敏性血管炎和单核细胞侵润为主的血管炎，前者更容易出现低补体血症。
251．过敏性血管炎的分类诊断标准是什么
1990年美国风湿病协会制定的分类诊断标准：①发病年龄>16岁；②发病前有服用药物史；③可触性紫癜；④斑丘疹,即一处或多处皮肤有大小不等、扁平、高于皮面的皮疹；⑤皮肤小静脉或动脉切片显示血管内或外有嗜中性粒细胞侵润。
以上5项中符合3项或3项以上者可以诊断过敏性血管炎，其敏感性为71%，特异性为83%。
252． 过敏性血管炎的治疗原则有哪些
(1) 首先应尽快找到引起过敏的药物或化学物质，立即停止接触过敏原。
(2) 对于病情较轻，只有皮肤损害而无内脏侵犯者只要用抗组胺药和非甾体抗炎药即可有效控制病情，不需特别治疗。
(3) 弥漫性皮肤损害或内脏受累者多数需要糖皮质激素才能控制病情。可以用强的松20~40mg/d，症状改善后缓慢减量至维持量，疗程一般为2~4个月。多数患者3个月内可以缓解。
(4) 糖皮质激素治疗反应不佳或不能耐受者，可以用免疫抑制剂，常用环磷酰胺或硫唑嘌呤。还可试用血浆置换。
253.什么是低补体血症荨麻疹性血管炎
荨麻疹性血管炎是指持续24小时或以上的荨麻疹。本病反复发作，皮肤活检为坏死性血管炎，实际上是过敏性血管炎的一种变异形式。根据血清中补体水平，可分为低补体血症型和正常补体血症型。低补体血症型更容易出现肾、肺和神经系统受累。
254． 什么是冷球蛋白和冷球蛋白血症
冷球蛋白又叫冷免疫球蛋白，是在低温时自然沉淀，加热后又能溶解的蛋白质或蛋白质复合物。当血液中出现冷球蛋白时称为冷球蛋白血症。根据是否伴有原发病，可以将冷球蛋白血症分为原发性冷球蛋白血症和继发性冷球蛋白血症。原发性者不伴有任何明确的疾病，继发性者多伴有明确的原发病，如系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎，干燥综合征。
255． 原发性冷球蛋白血症常见的临床表现有哪些
原发性冷球蛋白血症常见的临床表现有：紫癜、皮肤或黏膜溃疡、淋巴结肿大、雷诺现象、多关节痛（对称性、不游走）、肾损害（表现为肾小球肾炎、肾病综合征或肾功能不全）、肝损害（常无症状，而表现为血清碱性磷酸酶升高）、神经系统损害等。
256． 继发性冷球蛋白血症易继发于哪些疾病
继发性冷球蛋白血症常继发于：
（1）传染性疾病 病毒感染~传染性单核细胞增多症、巨细胞病毒感染综合征、乙型肝炎病毒感染、腺病毒感染、莱姆病关节炎、慢性游走性红斑；细菌感染~亚急性细菌性心内膜炎、结节型麻风、急性链球菌感染后肾小球肾炎、性病淋巴结肉芽肿；霉菌感染~球孢子病；寄生虫感染~黑热病、弓形体病、棘球蚴病、疟疾、血吸虫病。
（2）自身免疫病 系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、系统性血管炎、系统性硬化症、Felty综合征、过敏性紫癜、白塞病、多发性肌炎、寻常天疱疮等。
（3）淋巴增生性疾病 巨球蛋白血症、慢性淋巴细胞性白血病、血管免疫母细胞性淋巴结病、某些淋巴瘤。
（4）肾脏疾患 增生性肾小球肾炎。
(5) 肝脏病 肝硬化（门脉性肝硬化、坏死后肝硬化）慢性肝炎。
- 什么是白塞病
白塞病是一种以细小血管炎为病理特征；以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎、及皮肤损害为临床特征的慢性进行性疾患。本病可以累及多个系统，临床表现多样，有反复发作的特点，其预后与受累脏器的多少和严重程度有关。
258．白塞病有哪些主要临床表现
白塞病主要的临床表现有：
（1）复发性口腔溃疡 每年发作至少三次，溃疡此起彼伏，可以同时出现多个溃疡，多数自行消退，一般不留瘢痕。口腔溃疡常为本病的首发症状，也是诊断本病的必须症状。
（2）复发性外阴溃疡 与口腔溃疡的性质基本相似，但出现的次数和数目较少，溃疡常比较深大。好发部位在女性为大小阴唇和阴道，男性为阴囊和阴茎。也可以出现在肛门周围。
（3）眼炎 眼球各部分都可以受累，包括色素膜炎、视网膜炎和视神经病变。表现为结膜充血、角膜溃疡、畏光、流泪、异物感、视物模糊、视力下降等，最终可以导致失明。男性眼部受累比女性常见。
（4）皮肤病变 最常见的是结节性红斑、毛囊炎样损害和针刺反应。结节性红斑多发生于下肢，有疼痛和触痛。毛囊炎多位于头面部、前胸和四肢，其基底较大，顶端脓头较小，有宽的红晕，数量较多但不融合。针刺反应又叫皮肤非特异性反应，指在无菌条件下针刺后12~48小时开始出现米粒大小的红丘疹，继而发展为水疱、脓疱和结痂。约1~2周后可以消退其它还可以有多行性红斑、脓疱疹、大疱性坏死、紫癜等。
（5）其它 还可以累及消化道、神经系统、血管、关节等，有相应的临床表现。
- 什么是神经白塞病、血管白塞病和肠白塞病
（1）神经白塞病 白塞病侵犯神经系统时，称为神经白塞病。其特点为：①男性多于女性。②从发病到神经系统受累平均间隔1～3年。③与眼部症状不平行，当眼症状严重时，很少有神经系统受累；反之出现神经白塞病时，眼病可能好转。④中枢神经系统受累较周围神经系统受累常见。⑤神经系统受累的表现复杂多样。⑥治疗效果差。神经白塞病的典型表现是脑膜炎，但细菌学检查阴性，也有的患者表现为高颅压症状。本病预后不佳，死亡率高。
（2）血管白塞病 当白塞病累及大动脉和大静脉时叫作血管白塞病。包括静脉阻塞、动脉阻塞和动脉瘤形成。静脉受累远比动脉受累常见，主要是静脉血栓形成，动脉受累者少见，动脉和静脉一般不同时受累。临床表现随受累血管而异。如上腔静脉血栓可表现为上腔静脉阻塞综合征，肝静脉阻塞出现布-加综合征等。血管白塞病也是白塞病的重要死因之一。
（3）肠白塞病 表现为消化道症状的白塞病叫做肠白塞病。消化道的任何部位均可出现病变，回盲部多见，以溃疡最常见，有些患者甚至发生消化道出血。
- 白塞病的诊断标准是什么
目前常用的国际白塞病委员会分类诊断标准是：
（1）反复口腔溃疡 由医师观察到或患者诉说有阿弗他溃疡，1年内反复发作至少三次。
（2）反复生殖器溃疡 由医师观察到或患者诉说有生殖器溃疡或瘢痕，尤其是男性患者。
（3）眼病变 前和（或）后色素膜炎，视网膜血管炎。
（4）皮肤病变 结节红斑样病变、假性毛囊炎、脓性丘疹、疱疮样皮疹。
（5）针刺试验阳性 以无菌20号或更小针头斜行刺入皮内，24~48h后针刺部分出现小脓疱时为阳性。
凡有反复口腔溃疡并伴有其余4项中的2项以上者，可以诊断。
临床上经常用的还有1987年日本标准：
（1）主要条件：①反复口腔阿弗他溃疡；②皮肤病变：结节红斑、皮下血栓性静脉炎、毛囊炎样皮疹、痤疮样皮疹；③眼病变：虹膜睫状体炎、视网膜炎；④外阴溃疡。
（2）次要条件：①非畸形性关节炎；②附睾炎；③回盲部溃疡为主的消化系统病变；④血管病变；⑤中度以上的神经病变。
具备以上4个主要条件者为完全白塞病。
具备以上3个主要条件，或具备2个主要条件和2个次要条件，或有典型眼病变并有另一主要条件或2个次要条件者为不完全白塞病。
- 白塞病如何治疗
本病的治疗药物主要有以下几种
（1）糖皮质激素 可以减轻各种症状，改善黏膜溃疡和关节疼痛。对眼部损害和中枢神经受损者宜应用较大剂量，如强的松30～40mg/d。
（2）免疫抑制剂 是治疗本病的重要药物。可以阻止病变进展，减少糖皮质激素的用量。常用的药物有环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤，此外还有环孢菌素A。此类药物可以协助糖皮质激素发挥作用，但应慎重使用。
（3）非甾体类抗炎药 阿司匹林，有抗血小板聚集的作用；其他如布洛芬、萘普生、双氯芬酸、消炎痛等，对关节炎症有效。
（4）抗结核药 对合并结核病的患者要积极抗痨治疗，可以口服异烟肼0.3，每天一次及乙胺丁醇0.75，每天一次，抗结核治疗可以使本病病情缓解。
（5）秋水仙碱：0.5mg每天两次，可以抑制白细胞趋化，减少炎症反应。
病人生活应有规律，适当休息，少吃辛辣食物，注意口腔清洁，保护口腔黏膜。尽可能避免针刺，不要戴隐形眼镜。
白塞病一般病情不重，多数情况下不会危及生命，但如果发生神经白塞病、肠白塞病、血管白塞病应积极治疗，以防进展为致命的并发症。
- 白塞病的预后与哪些因素有关。
大部分患者仅限于皮肤黏膜病变，预后良好。有眼炎者可以严重影响视力，可以导致失明。中枢神经系统受累者预后欠佳，死亡率可达10%~40%；胃肠道病变者可以因溃疡出血、穿孔、并发感染等导致死亡；血管白塞病者可因动脉瘤破裂等导致卒死。
（刘栩）
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