儿童风湿病临床问答

作者：北京大学人民医院风湿免疫科     时间：2012-6-11 12:28:00     浏览次数：1992 次

 第九章  儿童风湿病

 

 

263．什么叫新生儿狼疮综合征

新生儿狼疮综合征是由于患有系统性红斑狼疮（SLE）、干燥综合征或其他结缔组织病的母亲的自身抗体、无临床表现的SLE母亲血中的自身抗体，（抗SSA和/或抗SSB）经过胎盘进入胎儿血液引起发病。婴幼儿亦出现多系统受累的表现，出生后几天头、面、手足、掌可见环形红斑，心脏受累可出现心肌炎、心包炎、心内膜炎，心肌炎可累及传导系统出现完全性房室传导阻滞致心动过缓，血液系统受累出现中性白细胞减少、血小板减少性紫癜，消化道出血、肝脾肿大，常有肝酶升高。

 

 

264．什么是川崎病，其心血管系统损害有哪些

1967年日本医师首次报道本病，称为皮肤黏膜淋巴结综合征，顾名思义其特征为发热、皮肤黏膜病损和淋巴结肿大。川崎病是一种急性血管炎，婴幼儿发病多，病因不明。

本病心血管受累少见，但最显著，与预后相关。常于发病1~6周出现症状，也有迟至急性期后数月甚至数年。早期可出现包括心肌炎、心包炎及心内膜炎的全心炎表现，出现心力衰竭、二尖瓣关闭不全等表现，查体发现心尖部出现收缩期杂音、心音遥远、心律不齐和心脏扩大。此外冠状动脉炎病变亦十分突出，主要累及冠状动脉主干及左前降支，超声心动检查发现冠状动脉扩张，管腔不规则等表现，其中约1/3形成冠状动脉瘤，可因冠状动脉炎伴有血栓栓塞引起猝死。后期主要表现为心肌梗死及缺血性心脏病。

 

 

265．川崎病的诊断标准是什么

目前采用较多的诊断标准是日本川崎病研究会1984年修订标准。具体如下：①持续发热5天以上；②手足硬肿、掌指（趾）红斑、指指（趾）脱皮；③多形性红斑皮疹；④眼结膜充血；⑤唇红皲裂、出血、杨梅舌；⑥急性非化脓性颈部淋巴结肿大。6条中包括发热在内的5条即可确诊。本病是一种临床综合征，缺乏特异性诊断指标，应首先排除其他的疾病。不典型病例的冠状动脉病变与典型病例相近，故对于发热原因不明的患者应及时进行超声心动检查，以免漏诊。

 

 

266．川崎病如何治疗

川崎病的治疗根据病期不同治疗目的和用药明显不同。

（1）急性期  此期以减轻血管炎症，减少冠状动脉病变为治疗目的。一般治疗包括对症、支持治疗，急性发热、并发心脏病变应卧床休息。药物治疗中最常用阿司匹林（ASA）口服，早期应用对减轻血管炎症状有效，但没有证据表明能有效预防冠状动脉瘤（CAA）的发生。早期剂量范围每天30~100mg/kg，分3~4次口服。当发热和急性期征象消退后，多于病程2周后，ASA减为每天3~5mg/kg，1次口服。如无冠脉异常，疗程8周。早期给予具有冠状动脉瘤高危因素者（男性婴儿、C-反应蛋白明显增高、早期血小板数在20´10⁹ /L以下）静脉注射免疫球蛋白（IVIG），同时口服阿司匹林可以预防CAA的发生。有报道IVIG必须于发病10天内应用才能防止CAA的发生。研究证实IVIG 2g/kg单剂与每天400mg/kg连续四天疗效相近。对于肾上腺糖皮质激素的早期研究表明激素破坏成纤维细胞，影响冠状动脉病变的修复，促进CAA的发生。1995年经过静脉注射泼尼松龙与免疫球蛋白治疗川崎病的对照研究发现，急性期应用肾上腺皮质激素可预防冠状动脉病变。

（2）恢复期（发病4周）  持续1~2月，主要病变为CAA及发生心肌梗死，对于有冠状动脉异常的患者应长期服用ASA及潘生丁抗血小板聚集，对于存在冠状动脉狭窄性病变可给予华法令抗凝治疗，如发生心肌梗死，可给予溶栓治疗。外科介入治疗对于冠状动脉严重狭窄者或闭塞者是必要的，可行冠状动脉扩张或冠状动脉成形术及冠状动脉搭桥术。心瓣膜病变严重者可行瓣膜置换术。

 

 

267．什么是幼年类风湿关节炎

幼年类风湿关节炎是美国惯用的名称，幼年型慢性关节炎是英国习用的名称，是小儿时期一种以滑膜炎为特征的慢性关节炎，并伴有多系统损害的全身结缔组织病。关节、皮肤、肌肉、肝、脾、淋巴结等多系统受累。可发生于儿童时期任何年龄。病因至今不明。

 

 

268．幼年类风湿关节炎分哪些类型

根据幼年类风湿关节炎临床表现分为三类：

（1）系统型  以全身性急性起病为特征，系统性表现为主，并可先于关节表现出现。主要表现为不规则发热、短暂非固定的皮疹，肝脾淋巴结肿大、浆膜炎、心脏炎及关节炎。

（2）多关节炎型  以多关节起病，涉及5个或更多关节，没有明显的关节外症状为特征，受累关节可随病程逐渐增加，多为对称性，尤以手足小关节突出，常累及颞颌关节，晨起后关节僵硬（晨僵）较具有特征性。

（3）少关节炎型  受累关节≤4个，以大关节为主，很少有全身症状，最常见为膝关节受累，其次为踝、手、肘等关节，有报道认为发病后6月，受累关节仍小于4个，则不会发展为多关节型。

 

 

269．幼年类风湿关节炎的诊断标准是什么

（1）美国风湿病协会提出的标准  16岁前起病，关节炎持续至少6周，并排除其他原因的关节炎。根据早期6个月受累关节≤4个为少关节炎型，≥5个为多关节炎型。

（2）第四届全国免疫学术会议上提出目前国内JRA的暂行诊断标准:①起病年龄在16岁以下。②有一个或多个关节炎。关节炎定义为：关节肿胀或关节腔积液；具有以下症状2项或更多表现：活动受限、活动时疼痛或关节触痛；关节局部发热。仅有关节痛或触痛不能诊断为关节炎。

（3）关节炎症状至少持续6周以上。   

 

 

270．幼年类风湿关节炎应与哪些疾病相鉴别

全身型应注意排除与本病近似的疾病，如败血症以及其他各种感染性疾病、风湿热、红斑狼疮、传染性单核细胞增多症、淋巴瘤等。

对于外周大关节为主要受累部位的病人应注意与幼年强直性脊柱炎进行鉴别，幼年强直性脊柱炎的患者多累及下肢大关节，可伴有肌腱端炎的症状（如足跟痛等韧带附着点部位疼痛），数年后才出现骶髂关节炎的表现。应对症状不典型、类风湿因子阴性的患儿密切随访观察，明确诊断。有银屑病家族史的患儿可在出现皮肤症状数年后才出现银屑病，故对于以不对称的大、小关节炎发病的患儿应详细询问银屑病家族史等相关病史，考虑到银屑病关节炎的可能。

 

 

271．幼年类风湿关节炎如何治疗

一般治疗与药物治疗相结合。一般治疗主要强调适当休息，加强营养，参加适当的活动，配合理疗及体疗，防止残废。对于全身型为控制发热，首选非甾体抗炎药，无效或不能耐受可加用肾上腺皮质激素，对于并发心肌炎、心包积液应首选激素治疗。非甾体抗炎药可以缓解关节症状，不能阻止关节病变进展，皮质激素也不能阻止关节破坏。现主张同时应用慢作用药物（又称为改变病情的药物），有可能阻止延缓关节病变，但起效较慢，早期需要合并应用非甾体抗炎药改善症状。针对儿童的特点主要选用副作用小、不影响性腺发育的药物如：金制剂、柳氮磺胺吡啶及抗疟药（氯喹等）。免疫抑制剂中研究较多的是甲氨蝶呤，5～7.5mg每周一次，疗效肯定，可根据病情慎重选用。

 

 

272．幼年类风湿关节炎的治疗是否需用糖皮质激素，如何使用

幼年类风湿关节炎关节症状最常选用非甾体抗炎药控制。对于全身症状较为严重、并发心脏炎的病例首选肾上腺糖皮质激素，单独应用非甾体药物治疗无效或不能耐受的应联合激素用药。

激素治疗的指征为：①全身症状显著或爆发型；②存在并发症：心肌炎、心力衰竭及虹膜睫状体炎；③关节症状重。一般泼尼松每天0.5～1mg/kg，持续用药2～3个月，病情控制后逐渐减量，最终以小剂量维持。一般应用激素3～5天体温呈下降趋势，如无效，可更换剂型，如静脉点滴地塞米松或氢化可的松，甚至甲基强的松龙10～30mg/kg冲击治疗。激素减量要慢，尽量避免复发。在激素减量过程中可加用非甾体抗炎药，有利于激素减量防止复发，激素小剂量维持数月后可停药。

 

 

273．幼年强直性脊柱炎有何临床特点

    强直性脊柱炎在成人发病中，腰部症状为首发者多见，炎症性疼痛为主要特点，休息时疼痛，活动后疼痛有所缓解。随后出现腰背部活动受限。幼年强直性脊柱炎好发于8～13岁，男性居多。腰痛不是早期表现，绝大多数以外周关节炎起病，以非对称性分布少关节或单关节及下肢大关节受累多见，有报导发病年龄小及外周关节病变首发者易发生髋关节病变。我国患者中约1/3髋关节病变者引起关节破坏及功能丧失，其他关节病变多不引起关节的破坏。

 

 

274．幼年皮肌炎有何特点

    皮肌炎为一种全身结缔组织病，以皮肤损害及炎症性肌病为特征，伴有肌肉损害称为多肌炎。发病年龄5～7岁，女性患儿多见。皮肤病变眶周出现淡紫色或暗紫红色水肿性斑疹具有特征性，幼年患者皮下及肌肉中钙质沉着较多见。肌肉病变表现为肌无力、肌肉疼痛，以近端对称性肌无力为特点，儿童病程进展逐渐出现肌肉萎缩导致关节屈曲痉挛导致关节畸形的较多。全身多系统受累，可出现肺部病变如肺间质纤维化、胸膜炎等，心脏受累、肾脏受累等表现，消化道症状较为突出，血管病变引起黏膜溃疡，导致出血、穿孔在死亡原因中占首位。10%～30%成人患者伴发恶性肿瘤，小儿中合并恶性肿瘤极其少见。

 

 

275．儿童风湿热有哪些表现

儿童风湿热是一种累及多系统的炎症性疾病，临床以发热、关节炎、心脏炎、皮肤损害及中枢神经系统损害为主要表现。

（1）一般的表现  发病前1～4周多有前驱感染症状，多为呼吸道感染，如发热、咽痛、乏力、面色苍白等不适。

（2） 较为特征性的症状  ①心脏炎的表现，包括心肌炎、心内膜炎和心包炎，几乎所有患者均有心肌损害，轻症者仅有心率增快及心电图短暂轻微的改变，重症弥漫性心肌损害可引起心力衰竭。心内膜病变中二尖瓣损害最容易受累，主动脉瓣次之，查体可发现心前区出现杂音。心包炎可伴发存在，患者可出现心前区疼痛、呼吸困难。心电图可有表现，超声心动检查可明确。②关节炎的表现，特征为游走性的大关节疼痛，多为对称性，受累关节此起彼伏，关节可出现红肿热痛，活动障碍，但多不遗留永久性功能障碍及关节畸形。③舞蹈症早期症状多不明显，随病情加重，可出现典型舞蹈症的表现，表现为四肢和面部为主的不自主、无目的快速运动，随意运动失去协调性，构音肌群的不自主运动使得言语不清，肌张力下降及肌力减弱。病程多为自限性，病死率极低。④皮肤表现　较为特征性的四肢关节的伸侧腱鞘附着处可以出现圆形质硬表面光滑无压痛的皮下结节。与躯干及四肢关节屈侧可出现环形红斑，时隐时现或间歇出现，红斑消失后不遗留色素沉着及脱屑等痕迹。尚有其他皮肤表现，均缺乏特异性。

 

 

276．儿童风湿热应如何治疗

儿童风湿热需早期诊断、合理治疗进而防止病情进展，避免心脏病变。在休息等一般治疗的基础上应给予清除链球菌感染的治疗，首选青霉素，疗程10～14天，对于青霉素过敏的病人可选用红霉素、林可霉素等，尚可根据咽培养药敏试验选择用药。感染控制后可选用长效青霉素进行预防性治疗。对于以发热及关节症状为主的患者可选用非甾体抗炎药，一般首选阿司匹林，但阿司匹林的副作用较大，现在有被其他有效且副作用较少的药物取代的趋势。对于伴发心脏炎的患者应选用肾上腺皮质激素治疗，轻症可口服泼尼松，对于并发急性心力衰竭的患者可给地塞米松或氢化可的松静脉点滴治疗。对于存在舞蹈症的患者在抗链球菌感染治疗及抗风湿治疗的基础上给予对症治疗，包括选用镇静剂如地西泮（安定）、巴比妥类等。尚可以应用具有免疫调节及提高机体免疫力的药物。   

 

 

 

（栗占国  安媛）