第十章  其它关节病

 

 

277．什么是痛风和高尿酸血症

  （1）痛风(gout)  长期嘌呤代谢障碍及（或）血尿酸升高所引起组织损伤的一组异质性疾病。其临床特点为高尿酸血症(hyperuricemia)、特征性急性关节炎反复发作，关节滑液的血细胞内可找到尿酸钠结晶，痛风石形成。严重者可导致关节活动障碍和畸形，泌尿系结石及痛风性肾病。根据病因临床上将痛风分为原发性和继发性两种。原发性痛风约1%～2%是由于酶缺陷引起的，而大多数的病因尚未阐明;继发性者可由于肾脏病、血液病及药物等多种原因引起。

发病年龄多见于40岁以上的男性，女性患者可在绝经期后发病，发病率随年龄而增加。多在春、秋季发病，与高嘌呤饮食有关。常有家族遗传史。

    正常人血浆尿酸含量为150～416mmol/L(2.5～7.0mg/dl) ,其中男性平均为4.5mg/dl，女性平均为3.5mg/dl，其中部分与白蛋白相结合而存在，尿酸与血浆白蛋白的亲和力随病理情况而改变。尿酸是嘌呤分解的终产物，人体尿酸有两个来源：①内源性由体内氨基酸分解代谢而产生，约占体内总尿酸的80%。②外源性，由来自含高嘌呤食物（动物内脏、蛋白质等）中核苷酸分解而来，约占体内尿酸的20%。在体内，尿酸大部分是以游离尿酸盐形式随尿排出的，小部分尿酸可被破坏。体内生成的尿酸有2/3经尿排泄，其余1/3经胆汁由肠道排泄，或在肠道内被细菌分解。

  （2）高尿酸血症是指在37℃，pH值7.4时，血液中尿酸含量异常升高，其血尿酸浓度超过476mmol/L（8.0mg/dl）水平。当血中尿酸（盐）浓度超过8mg/dl时，即可析出，形成结晶沉积于关节、软组织、软骨及肾脏等组织，引起疼痛和功能障碍，称为痛风。当尿酸排泄过多时，易在泌尿道形成尿酸结石。痛风的发作往往伴随高尿酸血症，但並非100%的高尿酸血症都会发生痛风。调查发现5%-12%的高尿酸血症患者可发生痛风。其发生通常为多因素的，存在个体差异。大部分痛风患者是由于持续血尿酸浓度增高及肾脏排泄功能的下降，使得超饱和的尿酸形成微细结晶而沉积在关节，造成急性痛风发作，所以高尿酸血症是痛风发作的最重要的生化基础。

    原发性高尿酸血症是指一种不伴有其他获得性疾病的先天性尿酸代谢障碍所致的血清尿酸水平增高或尿酸盐沉积以痛风综合征为主的临床表现，包括尿酸生成过多及尿酸排泄减少。

    继发性高尿酸血症或痛风是一种次要的临床表现，继发于任何一种遗传性或获得性疾病的病理过程，包括：①尿酸生成过多如过量高嘌呤食物摄入：动物肝、胰、肾、脑、心及鲱鱼等；②尿酸排泄减少如肾功能不全、利尿剂等。

 

 

 

278．痛风的发病机制是什么

痛风的急性发作是尿酸钠微晶体在关节周围组织沉积引起的急性炎症反应,往往伴随有高尿酸血症，研究发现5%～12%高尿酸血症的患者可发生痛风。正常情况下，尿酸在血液中大部分以尿酸钠的形式存在，37℃,pH7.4 时，尿酸处于溶解状态游离于血液中，尿酸主要由肾脏排泄，机体通过动态平衡使血尿酸维持在一定的范围内，尿酸升高，10%与肾脏排泄下降有关。 

   血尿酸的变化受多基因遗传、饮食习惯、体重、性别、种族及生活方式等因素的影响。痛风的发作取决于的尿酸的浓度、温度、尿pH值。

（1）   血尿酸浓度  血尿酸水平突然升高可使组织液及滑液中过饱和的尿酸析出结晶；当血尿酸值突然降低时，可使关节表面痛风石溶解，析出结晶。

（2）   尿pH  尿酸结晶受尿pH的影响，尿pH较低时，尿酸溶解度下降，尿酸结晶易于沉积在肾脏，甚至形成结石，单纯尿酸结晶及单水尿酸钠结晶都可析出，造成尿酸性肾病。肾髓质钠浓度较高，更易沉积。

（3）   温度  尿酸溶解度随温度降低而下降。肢体末端、关节和耳轮部位尿酸结晶沉积较多，以及痛风易于在受凉及夜间发作，推测与温度降低有关。

（4）   其他  关节软骨蛋白多糖结构改变、机械损伤、过度运动等都可加重尿酸的沉积。75%的痛风发生在拇趾的跖趾关节，与此处反复的摩擦和创伤有关。

这些因素可使尿酸钠晶体逐渐形成，并有微晶体沉积在软骨、滑膜及关节周围。平时可无急性关节炎发作，只有在创伤、酗酒、高嘌呤饮食或饥饿、内科疾病、外科手术及药物等诱因下，突然导致高尿酸血症，使结晶脱落入滑膜液中，引起急性滑膜炎才造成痛风的发作。另外，结晶也可在无高尿酸血症的情况下，沉淀在损伤的组织上，即失调性结晶形成。当创伤或局部代谢变化时，结晶直接从结缔组织上脱落进入滑膜液中。进入滑膜液中的结晶即可引起急性滑膜炎造成痛风的发作。因此，嘌呤合成代谢增高及/或尿酸排泄减少是痛风患者血清尿酸水平增高的原发机制。

 

 

 

279．引起痛风的常见诱因有哪些

  凡能引起血尿酸水平升高的因素均可诱发痛风发生。常见诱因有外伤、膳食、饮酒、铅中毒、药物、内科疾病与外科手术等。

（1） 创伤 无论伤势轻重与大小，均可使痛风发作，这可能与局部组织损伤后，尿酸盐脱落有关。

（2） 膳食 进食过量富含嘌呤的食物（如沙丁鱼、蛤、蟹、动物内脏等）及大量饮酒都可使尿酸合成增多；                   

（3） 内科疾病 肾脏病变、酸中毒及使用酸性药物都可使尿酸从肾脏的排出减少；脱水、尿崩症或使用利尿剂则使近端小管重吸收尿酸增多。

 

 

 

280．典型的痛风病程有几期

    典型的痛风病程有三个明显的阶段  ①无症状高尿酸血症； ②急性痛风性关节炎；③ 慢性痛风性关节炎及痛风石形成。

痛风的临床表现分为四期  ①无症状高尿酸血症；②急性痛风性关节炎；③痛风石及慢性关节炎；④痛风性肾病变。患者可表现为其中的一类，也可同时或先后出现其中的几类，痛风患者常合并有高脂血症、糖尿病、高血压和肾脏疾病。

281．痛风性关节炎有何特点

   多数痛风发作无前驱症状，少数于发病前有疲乏、周身不适、低热及关节局部刺痛等先兆。典型的急性痛风性关节炎起病急骤，多因午夜足痛惊醒，疼痛高峰约在发病48～72h，状如刀割或咬噬样。关节周围软组织明显红、肿、热、痛，局部不能忍受被单覆盖和周围震动。60%～70%患者首发于足第一跖趾关节，其次为足背、踝、指、腕、肘及膝关节;肩髋、脊椎等关节则少见。反复发作逐渐影响多个关节。当大关节受累时可有关节积液。

关节炎发作时多数无全身症状，四季均可发病，以春秋季最多。关节局部损伤、穿鞋窄、走路多、饱餐饮酒、过度疲劳、受湿冷、感染及外科手术等可为诱发因素。

痛风性关节炎有以下特征：①45～50岁男性多见；②饮酒、高嘌呤饮食可诱发；③首发部位以第一跖趾关节多见，下肢关节受累多于上肢；④常在夜间骤然发病，疼痛剧烈，难忍；⑤再次发作多为单关节或多关节交替发作；⑥自限性 不经治疗约一周左右，炎症可自行缓解，反复发作，间歇期关节可完全恢复正常；⑦急性发作时，伴血尿酸水平增高；⑧足量秋水仙碱可在24h内控制痛风发作。

 

 

282．何谓痛风石

痛风石是尿酸盐结晶沉淀所引起的一种慢性异物样反应，痛风石的核心是尿酸钠，其周围被上皮细胞、巨核细胞包围，中性白细胞浸润，形成的异物结节。为黄白色赘生物，形态不规则，皮下组织甚易看出，逐渐长大，有明显的疼痛。结节大而表浅，皮肤菲薄，易破溃发生溃疡，长期不愈合，有牙膏样或白色粉末样物质挤出，但很少感染。在显微镜下观察这种白色物质为针状结晶。

任何部位、组织均可有尿酸钠沉着。最常沉积的部位是关节内及其附近，如软骨、骨、滑膜、关节囊及皮下组织等处。结节肿形成可无规律、无症状，大小不一，孤立存在。典型的痛风结节发生在耳轮、对耳轮、第一跖趾关节周围。任何关节均可累及，主要侵袭下肢远端关节、膝关节周围、髌下囊，亦常沿着前臂的尺骨表面形成瘤状或囊状位于鹰嘴区域，或梭形或瘤囊状向跟骨扩大。偶可沿着胫骨表面皮下发展。

典型的痛风石形成与下列因素有关：发病年龄早，早期发作治疗不当，病情长期持续不愈，经常发作及血尿酸水平明显增高者，当血尿酸水平超过9mg/dl时，约半数患者可出现痛风结节，结节形成的速率与高尿酸血症的程度、持续的时间有直接的关系，并与肾脏病变的严重程度有关。预防性用药，促尿酸排泄药物的应用，可减少痛风石的发生。

 

 

283．痛风患者关节液检查有何特点

    痛风急性发作时，在关节液中找到被中性粒细胞吞噬的针状尿酸钠结晶，是确诊痛风的最正确的方法。为痛风的特异诊断依据。急性发作时，抽取滑液检查，在普通显微镜下观察到在白细胞内或细胞间隙中可见游离尿酸结晶，呈细针状或铁棒状，有弱折光现象。在偏振光显微镜下可见到针状负性双折光现象。中性粒细胞增高，通常为（5～75）×109/L，甚至高达1000 ×109/L 。通过关节镜检查可发现白色闪光晶体，取滑膜活检可证实晶体的尿酸盐性质。

 

 

284．如何诊断痛风，痛风的诊断标准是怎样的

    中、老年男性肥胖者，有突然反复发作的跖趾、跗跖、踝等单关节红、肿剧痛，又可自行缓解，间歇期无症状者首先应考虑为痛风性关节炎，如伴有高尿酸血症及对秋水仙碱治疗有特效者，即可诊断为痛风；滑液或滑膜活检发现白细胞吞噬尿酸盐结晶亦可确诊。

    痛风的诊断标准是：

（1） 临床诊断急性痛风的标准  反复发作的急性关节炎，伴有血尿酸增高，秋水仙碱试验治疗有效，在关节炎急性发作的数小时内，每1～2小时秋水仙碱0.5～1mg，如是急性痛风，一般在服药2～3次后，关节疼痛呈戏剧性转机，立即不痛，从寸步难行到可以行走。

（2） 美国风湿病协会提出的标准(见 A＆R 1977,20:895-300)  符合下述之中三项之一者即可确诊：关节液中有特异的尿酸盐结晶体，或者有痛风石用化学方法或偏振光显微镜观察证实含有尿酸盐结晶。

具备下列临床，实验室和X线征象等12条中的6条者。

① 1次以上的急性关节炎发作；

② 炎症表现在1天内达到高峰；

③ 单关节炎发作；

④ 观察到关节发红；

⑤ 第一跖趾关节疼痛或肿胀；

⑥ 单侧 发作累及第一跖趾关节；

⑦ 单侧 发作累及跗骨关节；

⑧ 可疑的痛风石；

⑨ 高尿酸血症；

⑩ 关节内非对称性肿大(X线照相)；

⑪ 骨皮质下囊肿不伴有骨质糜烂(X线照相)。

 

  12.关节炎症发作期间，关节液微生物培养阴性。

 

 

 

285．痛风应与哪些疾病鉴别

   有时因临床症状不够典型，临床表现多样化，痛风须与下述疾病鉴别：

（1）   丹毒与蜂窝织炎  除局部组织有红、肿、热、痛外，患者可有畏寒、发热等全身中毒症状，白细胞升高，无血尿酸升高，关节痛不明显。

（2）   其它结晶性关节炎（假性痛风关节炎、 羟、磷灰石沉积症、类固醇结晶关节炎）老年人。

（3）   不同病因的关节病变也要注意与类风湿性关节炎、风湿性关节炎、闭塞性脉管炎、血栓性静脉炎等鉴别。这些疾病都有各自的临床特点及实验室检查指标，而无尿酸盐结晶及血尿酸水平升高等特点。

 

 

286．痛风病人应如何控制饮食

    许多痛风患者，体重过高或为肥胖，并有高甘油三酯血症、高血压病、冠心病及糖尿病等。适当的饮食疗法，有助于痛风的药物治疗。痛风病人的饮食应该是低嘌呤、低蛋白、低脂肪及低盐摄入，而应鼓励多饮水不喝酒。特别是对高尿酸血症并有慢性结节肿、尿酸性肾结石、严重的痛风及有急性发作者。通常，总热量不超过标准体重每公斤的20%～30%，可给：蛋白质每天每公斤标准体重1克左右，蛋白质总量为60～70g/d，占总热量的约15%～20%；脂肪占总热量的25%～30%；其余热量为碳水化合物。肥胖患者要减少热量摄入，以降低体重。糖量占总热量的50%～60%以下，为防止腺嘌呤核苷酸分解，应少进果糖。严格戒酒，以防急性发作。

 

 

  痛风病人的饮食应注意事项：

（1）   避免进食高嘌呤饮食  包括动物内脏、沙丁鱼、蚝、蛤蟹等海鲜、肉类。患者可食用的普通食物是牛奶、奶制品、豆浆、豆腐、鸡蛋、各类水果、各种谷类制品、大部分蔬菜、糖、果酱和蜂蜜、植物油等。

（2）   素食为主的碱性食物  碱性食物可使体内碱量增加，尿pH值升高，促进尿液中尿酸溶解，増加尿酸排出量，防止形成尿酸性肾结石。如蔬菜、海藻、紫菜、水果等。蔬菜主要有油菜、白菜、胡萝卜与瓜类等。另外，进食蛋制品、粗糙食物、芝麻核桃等可补充人体蛋白质。

（3）   防止肥胖或超重  体重过高不仅可加重高脂血症、高血压病、冠心病及糖尿病酸中毒，而且还可使血尿酸升高。

（4）   多饮水、不喝酒  喝水可增加尿量，可促使尿酸排出。一般每天入水量应不少于2000ml（约8～10杯）。但不要饮清凉饮料和酒精饮料，可饮富含维生素和钾的蔬菜汁、豆乳等。

（5）   限盐  食物中钠有促使尿酸沉淀的作用，加之痛风多合并有高血压病、冠心病及肾病变等，所以痛风患者每天盐摄入量应限制，重症患者一天不应超过6g。

 

 

 

287．痛风性关节炎急性期如何治疗

    治疗目的是迅速控制关节急性发作的症状，去除诱发因素。急性期应尽早治疗，使症状迅速缓解，防止迁延不愈。患者应卧床休息，减轻因运动引起的疼痛，抬高患肢，改善肢体的血液循环，促进炎症的恢复，至疼痛缓解72小时后方可恢复活动。痛风性关节炎的治疗药物有以下几种:

(1) 秋水仙碱(colchincin)  其作用是干扰吞噬尿酸盐中的中性白细胞壁及滑膜细胞的趋化性，以停止或减少分泌化学因子，终止急性发作和防止发作。

  开始时，每小时0.5mg或每2h1mg，至出现恶心、呕吐、腹泻等胃肠症状，或症状缓解时，即可停用。一般约用4～8mg。改为0.5mg，每日3次。为减少胃肠反应，亦可用1-2mg溶于生理盐水20ml中，5～10分钟缓慢静脉注射，药液切勿外漏，6～8h依病情再注射。一般24h极量为4mg，应视肾功能而定。

  口服法48h和静脉注射12h内即可达到最大疗效。此药疗效显著且特异，故有治疗和诊断价值。但因其治疗剂量与中毒剂量很接近，有明显的副作用：胃肠道刺激症状，白细胞降低、脱发、骨髓抑制、肝功能异常等。如有肾功能不全，秋水仙碱排泄速度非常缓慢，故宜减少剂量。治疗效果较差常与延误治疗时机有关系。

(2) 非甾类抗炎药(nonsteroid anti-inflammatory drugs，NSAIDs)  非甾类抗炎药与秋水仙碱对急性痛风性关节炎同样有效。因秋水仙碱的毒副作用、或治疗禁忌、无效或不能耐受者、或已发作数日的痛风，可选用此类药物治疗。常选用的药物：双氯芬酸类（扶他林、奥尔芬、诺福丁、布洛芬）、萘普生、消炎痛、奇诺力、瑞力芬、万络、莫比可等，NSAIDs有胃肠道不适等副作用，有胃潰疡者慎用。

(3) ACTH或强地松  适用于病情严重、反复发作的急性痛风，上述药物无效或不能耐受者。ACTH 25mg溶于5%葡萄糖内静脉点滴或40～80mg肌肉注射，或可氢化可的松200～300mg静脉点滴（或）强地松每日30mg。症状能迅速控制，但停药后易"反跳"。该类药不宜长期使用。

    急性痛风发作时，尽管有高尿酸血症，一般不急于服用降血尿酸药或排尿酸药，如别嘌呤醇或苯溴马隆等。因为突然的血尿酸下降反而使关节疼痛部位迁移或症状延长。

 

 

 

288．痛风性关节炎间歇期及慢性期如何治疗

  痛风性关节炎间歇期及慢性期的治疗目的是使血尿酸水平维持在正常范围内和预防发作。

（1）  降低尿酸水平药物使用的指征  经饮食控制血尿酸水平仍在7～8mg/dl(416.5～476mmol/L);每年急性发作在两次以上者;有痛风石或肾功能损害者。使血尿酸水平维持在正常或接近正常水平，常可防止痛风急性发作，痛风石形成及减轻肾脏损害。因降尿酸药无消炎、止痛作用;在急性期使用，有动员尿酸从尿酸池进入血液循环的作用，可使急性痛风性关节炎加重或复发，故在急性期不宜使用。

（2）  降低尿酸药物的选择  ①在肾功能正常或有轻度损害及正常饮食下，及24h尿尿酸排泄量在3.57mmol（600mg）以下时，可用促尿酸排泄药; ②中等度以上的肾功能衰竭，24小时尿尿酸明显升高时，应该使用抑制尿酸生成的药物（别嘌呤醇）。③血尿酸明显升高及痛风石大量沉积的患者，可合并使用上述二类药物，以防止痛风并发症的发生。④为预防促发急性关节炎发作，开始用量宜小，在7～10天内逐渐加量。

（3）  促进尿酸排泄药  通过抑制近端肾小管对尿酸的重吸收，从而促使尿酸排出。为防止因用药使尿酸在肾脏大量排出时，引起肾脏损害及肾结石和副作用，均应从小剂量开始，逐渐加量。

   常用的促进尿酸排泄药物有：

     ①羧苯磺胺(丙磺舒，probenicin)，开始剂量0.25g，每日2次，2周后增至0.5g，每日3次，每日最大剂量2.0g以下。约5%患者有皮疹、发热、胃肠道刺激症、肾绞痛及激发急性发作等副作用。②苯磺唑酮(sulfinprozone)： 为保泰松的衍生物，开始剂量50mg，每日二次，渐增加至100mg，每日三次，每日最大剂量为600mg，与丙磺舒合用有协同作用。副作用小，偶有皮疹、药物热。少数对胃肠道黏膜有刺激，溃汤病者慎用。

       ③.苯溴马隆(benzbromarone)：是较前二者作用更强的促尿酸排泄药。开始剂量每日25mg，每日一次，逐渐增至100mg。毒性作用较微，极少数有皮疹、发热、肾绞痛及激发急性发作。对肝肾功能无影响，但可有胃肠反应故在治疗初期可同时服用秋水仙碱0.5mg每日2次，大量饮水，使尿ph值在6.5～6.8之间，可减少尿路尿酸盐沉积的危险。

  （4）抑制尿酸生成的药物  别嘌呤醇通过与次黄嘌呤竟争黄嘌呤氧化酶而抑制此酶的活性，减少尿酸合成。可迅速降低血尿酸水平，抑制痛风石和肾结石形成，并促进痛风石溶解。适用于24h尿酸排泄量超过3.57mmol（600mg）者，或有尿酸性肾病，或不能服用排尿酸药者。也常用于放、化疗之前。

    别嘌呤醇的用法：每次100mg，每日2～3次，每日最大剂量低于600mg。不良反应有过敏性皮疹、药热、胃肠反应，腹痛、腹泻及消化道出血、白细胞及血小板减少、肝功能损害等。应定期复查血象及肝功能。溃疡病者慎用。

  （5）碱性药  碳酸氢钠（NaHCO3）1.0g,3～4次/日，可避免尿液呈酸性。需多饮水。

 

 

 

289. 无症状高尿酸症是否需要治疗

当血尿酸高于535mmol/L（9mg/dl）时，会形成尿酸盐结晶，在组织、关节腔内沉淀造成痛风。但绝大多数高尿酸血症终生不发生痛风，仅有5%～12%的患者可发展为痛风。尿酸结晶可在肾盂、输尿管或在肾小管及肾间质沉淀，形成肾结石，造成肾损害。

   一般认为，血尿酸水平低于8～9mg/dl时，不需药物治疗，但应避免肥胖，高嘌呤及高热量饮食、酗酒，过度劳累、创伤、受湿冷及精神紧张等诱发因素。血尿酸水平过高时应使用降低尿酸的药物。对有高血压、冠心病、肥胖症、尿路感染、肾功能衰竭等并发症或伴发病者，需病因及对症治疗。

如果有下列情况：① 有痛风家族史，尿酸性肾结石和排尿量降低者；② 排除原因后血清尿酸大于535mmol/L（9.0mg/dl）；③ 尿中尿酸排泄量每24h>5.948mmol（1000mg）；④ 有尿酸性肾结石或急性尿酸性肾病者；⑤有痛风临床症状；⑥对伴有高血压、冠心病、糖尿病者应给予治疗。高血尿酸者应定期检查或考虑使用降尿酸药物治疗。别嘌呤醇为首选的降尿酸药。

 

 

 

290. 什么叫假性痛风

    焦磷酸钙沉着病(calcium pyrophosphate deposition disease)，是由于二水焦磷酸钙结晶沉着(calcium pyrophosphate dihydrate crystal deposition， CPPD)于肌腱、韧带、关节囊、滑膜及软骨所引起的一种疾病。又称假性痛风或软骨钙化症。假性痛风是临床诊断，软骨钙化症是X线诊断，焦磷酸钙沉着病是生化诊断。临床上常见与60岁以上老年人，男性多于女性，可表现为急性、亚急性或慢性关节炎等症状。

    CPPD结晶沉着主要发生在膝、掌、肘、肩、掌指等关节。半月板、膝关节、耻骨联合、腕三角软骨、脊柱的椎间盘、髋关节、髌骨股部狭窄及软骨下囊肿尤其显著。此外，肌腱、韧带也可有钙化可有一个或多个关节，炎症可持续几天或几周，呈自限性，可象痛风一样，突然发作的剧烈的疼痛，病因不清，可能与遗传、年龄老化、代谢障碍、关节损伤、手术创伤有关。

    焦磷酸钙沉着病的关节炎临床表现多种多样，McCarty将其分为以下几种类型：①假性痛风；②假性骨性关节炎；③假性类风湿性关节炎；④无症状CPPD结晶沉着；⑤假性神经营养性关节炎等。

 

 

 

 291．血色病的骨关节症状有哪些

   血色病(hemochromatosis)是一种由于铁代谢障碍，铁在体内大量沉积引起组织器官功能损害的慢性遗传性疾病，为常染色体隐性遗传，是临床上少见的慢性疾病。各种因素使铁摄入过多，或利用障碍，都可使铁以含铁血黄素的形式沉积在组织中，最终造成许多器官，尤其是肝、胰、心、垂体和性腺功能损害。也可见于酒精性肝硬化，长期大量输血，难治性贫血和食物中含铁量过多。上述情况都可造成铁负荷增加，经过多年才形成血色病。常见的临床表现为皮肤色素沉着、肝硬变、糖尿病、性功能减退和心功能不全，约20%～40％可发生关节病变。正常情况下，体内储存铁以含铁血黄素的形式储存在单核-巨噬细胞系统。当转铁蛋白饱和度超过60％,铁可沉积于实质细胞。

    血色病的骨关节表现为骨质疏松，退行性关节病和软骨钙质沉着症。弥漫性手骨骨质疏松而无关节周围脱钙是该病最常见的表现，该现象类似于风湿性关节炎。血清钙、磷和碱性磷酸酶水平正常，骨活检示骨质疏松而非骨软化。

    最常受累的关节是手、膝和髋关节。血色病最特征性的关节改变是手关节轻微触痛，掌指关节和近端及远端指间关节肿大。这些关节僵硬，活动受限，但局部温度无增高或红斑。受累关节通常为双侧、对称性。关节疼痛可因活动而加重。晨僵少于半小时。关节病变呈进行性加重，偶可呈急性关节炎症，这可能与软骨钙质沉着症和晶体性滑膜炎有关。类风湿因子阴性，偶有血沉加快，血清尿酸水平正常或减低。

X线常显示掌指关节，指间关节间隙变窄、不规则、软骨下囊肿、硬化，骨性增生，及骨赘形成等。

    血色病的软骨钙沉着症通常与关节的退行性病变有关，30%～60％有关节病变的患者可见到软骨钙质沉着。这可为关节的独立表现。钙化常见于膝关节的半月板和软骨，也可见于腕、手指、肘、肩、髋、踝、脚趾软骨和椎间盘以及软骨周围软组织。

 

 

 

292．什么是褐黄病骨关节及褐黄病性关节病

  褐黄病(ochronosis)是由于机体缺乏尿黑酸氧化酶，使苯丙氨酸、酪氨酸中间代谢产物（尿黑酸）不能进一步氧化分解，聚积于体内，使皮肤、巩膜、软骨颜色变暗，故称褐黄病。

褐黄病是一种少见的遗传性疾病，属单一常染色体隐性基因遗传性疾病。尿黑酸尿本身无症状，当尿黑酸色素沉积在软骨及其他组织，使关节变性，就会出现临床症状及体征，即为褐黄病性关节病。

 

 

 

293．褐黄病骨关节表现有哪些

    褐黄病的骨、关节症状，开始多为下背部疼痛，僵硬，活动受限，腰椎生理性弯曲消失。随着病变逐渐扩展，数年后累及整个脊柱，致脊柱强直、功能丧失。耻骨联合处疼痛，椎间盘突出，进而累及四肢大关节如髋、膝、肩等。表现关节痛、活动时作响，僵硬、活动受限。部分患者有关节积液，关节周围可触及软骨碎片。本病与原发性骨关节炎不同，一般不累及周围小关节。

    如果尿黑酸尿患者的寿命超过40岁，几乎无例外地均发展为褐黄病。褐黄病最易累及耳软骨，特别是耳部，对耳轮，其外观呈石板蓝色，且变为不规则增厚，柔韧性下降。对耳部进行透照时，不透明的色素沉着区明显地显现出来。外耳道内的耵聍常呈黑色，鼓膜边缘为灰黑色。病程长的患者常伴有听力障碍。巩膜色素沉着一般局限于角膜也源于内或外眦之间的中部区域。面部皮肤，鼻部，腋窝，腹股沟皮肤也可有色素沉着。

    色素沉积在椎间盘及大关节软骨时可引起脊柱强直及周围关节病。约15%～20%褐黄病患者可出现心脏杂音。它是由于色素沉积在二尖瓣及主动脉瓣，引起瓣叶畸形所致。男性患者可发生前列腺结石。直肠指检时可能摸到，结石为黑蓝色，含褐黄色素颗粒及磷酸钙盐。

    褐黄病性脊柱强直：年龄超过30岁的褐黄病患者可累及脊柱，发生脊柱强直，患者可有腰背部的僵硬及不适感。约10%～20％病人可发生椎间盘突出症。最早受累的往往是腰椎，以后可累及胸椎及颈椎，从僵硬发展到强直。多数患者将出现腰椎脊柱后凸，临床表现与X线发现不平行，后者往往更明显。

    褐黄病性周围关节病：当色素沉积在周围大关节关节软骨时，可发生退行性关节病变，膝关节最易累及，其次为肩关节和髋关节。受累关节可出现疼痛，僵硬，屈曲挛缩及活动受限。病变关节常有摩擦音。关节症状常出现在X线改变之前。约50％病人可有关节积液。关节液清，透明，黏度良好，遇碱剂不会呈黑色。虽然关节液中可检出尿黑酸，但浓度远低于尿液中的浓度。偶尔可发现漂浮于积液中的病变软骨，后者为黑色。滑液中白细胞计数在100～700/mm3之间，以单核细胞为主，有时可发现含有褐黄色颗粒包涵体的细胞。关节软骨色素沉着往往发生于软骨深层，软骨表面一般不累及。色素沉着主要见于软骨基质的切线区域，也可见于软骨细胞，可引起软骨细胞坏死。病变软骨变脆，易断裂，断裂的小碎片可植入滑膜组织中，引起异物反应，形成新骨，称之为骨软骨体。体格检查时，可在病变关节表面触及骨软骨体，一般无触痛，可移动。当骨软骨体影响到关节活动时，需手术切除。

    X线可见关节间隙狭窄，关节边缘骨赘形成，关节周围韧带可有钙化或骨化。与类风湿性关节炎及骨关节炎不同，褐黄病关节病很少累及手足小关节。

    根据褐黄病的特有临床表现及其脊柱和（或）周围根据累及的特征，再结合尿黑酸尿病史，诊断并不困难，但需与强直性脊柱炎，骨关节炎，假性痛风相鉴别。

    目前尚无对本病的特异治疗，减少含有酪氨酸、苯丙氨酸的食物摄入，补充维生素C，对减轻症状有一定的疗效。非甾类抗炎药可改善关节症状，功能障碍严重者，可考虑手术治疗。

 

 

 

294．是Charcot关节，其表现是怎样的

   Charcot关节也称神经病变性关节炎（nerropathic arthropathy）, 神经病变性关节炎是指由神经损伤所致的相应关节炎或肢体的严重退行性关节炎，亦可称为神经营养性关节病和神经性关节病。是一种继发于神经系统疾患的慢性进行性关节病变。Charcot关节可发生于任何年龄，各个关节均可受累，以四肢关节受累较多。因原因不同，好发的部位也不同，因不同类型的神经病变，其受累关节的部位也各异。

    Charcot关节典型的表现是：关节肿胀、畸形和关节不稳定。与其他病不同的是关节畸形和病理改变非常明显，但关节功能障碍相对较轻；疾病早期，关节周围常有肿胀、发热、皮肤充血潮红，多无疼痛；疾病后期，由于关节囊和韧带松弛，关节周围肌肉萎缩、变性，易发生关节半脱位或完全脱位。

 

 

 

295．Charcot关节常见于哪些疾病

    Charcot关节常见于脊髓空洞症、脊髓痨、糖尿病、神经病变、麻风病、多发性硬化病、淀粉样变性、先天性痛觉缺失症、结核、肿瘤侵犯神经、酒精中毒、家族性自主神经异常、家族性间质性肥大性多发神经病、先天性脊柱裂以及可造成偏瘫或截瘫的各种疾病。

 

 

 

296.甲状旁腺功能亢进症有哪些骨关节症状

甲状旁腺激素(parathyroid  hormone, PTH)或其类似物质分泌过多，导致高血钙症、低磷酸盐血症、尿钙、磷排出增多，临床上出现骨病变和/或尿路结石，称为甲状旁腺功能亢进症(Hyper parathyroidism , HPT)通常根据其发症机制分为原发性、继发性、三发性和假性四种。

甲状旁腺功能亢进症可见于任何年龄，以20～50岁较多见，女性多于男性。起病缓慢，以骨痛为主要表现者，可称骨型甲旁亢。

    典型的关节病变是广泛脱钙、纤维性囊性骨炎、囊肿形成、病理性骨折和骨畸形。表现为：骨痛、初为小腿隐痛，继为背痛关节痛、疼痛可位于腰背部脊椎、髋部、胸肋骨、四肢、下颌等处，可有压痛。可呈持重骨和关节的对称性疼痛，进行性加重。骨质疏松、脱钙、骨囊性变、局部骨隆起、痛风等骨关节症状。对一般解热止痛药无效。骨痛常伴有无力症状，四肢肌肉松弛， 张力减退，易于疲劳，严重者下肢不能支持自身体重，行走困难，有长期卧床不起者，常被误诊为关节炎或肌肉病变，久病后可出现骨骼或关节畸形、骨囊肿、骨纤维瘤、病理性骨折等。

 

 

 

297.什么是血友病性关节炎，其临床表现及临床分期是怎样的

血友病是一组遗传性凝血因子（Ⅷ、Ⅸ、Ⅸ）缺乏所引起的出血性疾病，其特征为凝血时间延长，自发性出血或仅轻伤而致出血。分甲、乙、丙三型。

血友病性关节炎是关节内出血，引起滑膜损害，骨质破坏，关节运动障碍的出血性关节病。关节轻微损伤后，关节内膜血管破裂出血而致关节腔积血，若关节反复出血，可刺激关节组织出现慢性炎症，滑膜增生肥厚，关节肿大疼痛，活动受限，

    除关节出血外，0.5％～2％的患者可发生肌肉、骨膜下、筋膜下出血，形成血肿。此种情况见于重型患者。软组织出血由于压迫血管神经可造成严重的并发症，如肌肉挛缩，囊肿破裂，窦道形成或慢性炎症等。血友病最具有特征的出血例子是髂腰肌内出血，血液进入密闭的筋膜室，压迫肌肉和股神经。临床表现为突然发生腹股沟区和股部严重的疼痛，随后在髂窝和腹股沟区出现有触痛的肿块(血肿)。髋关节处于曲屈位，股神经瘫痪。

  血友病性关节炎临床经过可分为三期：①急性关节炎期：关节急性出血，突然肿胀、剧痛，局部红、热及关节功能障碍；②慢性关节炎期：关节反复出血，出现滑膜肥厚，关节持续肿胀不消，极易再出血；③关节骨质破坏期：关节反复出血经数月或数年后，关节结构破坏，导致关节强直立，畸形及功能丧失。

 

 

 

298．血友病性关节炎如何治疗

血友病性关节炎的治疗原则为止血、止痛、恢复关节功能和预防慢性关节损伤。

（1）补充治疗  急性关节、肌肉出血应尽早补充凝血因子，使其血浆水平增加到25%～30%。临床常用含有Ⅷ因子的制剂有新鲜血液、血浆、新鲜冰冻血浆、冷沉淀物及因子Ⅷ浓缩物等。

（2）肾上腺皮质激素和纤溶药物的应用  肾上腺皮质激素有减轻出血，促进出血吸收和减轻关节内出血后的炎症反应，同时可抑制因子Ⅷ抗体的产生。常用泼尼松，1～2mg/(kg.d)疗程不宜过长。

（3）止痛  除输注因子Ⅷ能减轻关节疼痛外，可用非甾类抗炎药，如扶他林、瑞力芬、万络、莫比可等。

（4）受累关节制动，支具保护；

（5）关节穿刺抽血，关节积血过多，疼痛剧烈时，可行关节穿刺抽血，以减少红细胞和铁质引起滑膜衬里细胞的过度增生。术后应立即补充因子Ⅷ。

（6）外科手术治疗：可行滑膜切除术，关节固定或人工关节置换术、关节内放射治疗。可用于有抗体者、合并有穿刺部位坏死、出血和不明原因的疼痛等，手术适应证为：①反复关节积血，慢性滑膜增生逐渐加重，补充适当的因子用于不能控制者；②严重的软组织挛缩；③严重的骨关节畸形；④经治疗假性肿痛未缩小；⑤合并慢性感染需截肢；⑥严重的关节畸形，功能障碍，需行人工关节置换术。

 

 

 

299．什么是氟骨病，如何诊断

    氟中毒是人体摄入过量的氟化物引起的慢性中毒，氟中毒对人体损害以牙齿，骨骼为主，牙齿的氟中毒通常叫氟斑牙或氟斑采虫症，骨骼的氟中毒称为氟骨症。过量氟进入骨骼，改变了骨矿成分，干扰骨组织的胶原合成，并且刺激成骨细胞活性，引起骨骼及周围软组织钙化，骨化；同时骨样组织大量增生，代替了正常的骨组织，造成骨软化，变形。

氟骨病的病程冗长缓慢，青少年少见，成年人多见。患病初期患者经常诉说背部疼痛，继有肢体疼痛，疼痛的性质多为酸痛，胀痛，重者为刺痛，灼痛，呈持续性，于劳动后，夜间晨起时加重。关节僵硬，麻木四肢或躯干的一定部位有麻沉感，并伴有蚁走感。抽搐和活动受限，早期因疼痛和肌肉痉挛引起。

脊柱周围软组织钙化和骨化，融合而强直、僵硬；使脊柱前倾，后仰及侧弯等活动受限，并有脊髓和神经根受压症状，严重时出现截瘫。因骨软化四肢长骨不堪负重，弯曲变形，并伴有膝关节内、外翻畸形。骨盆缩小变形，肋骨间软组织钙化，骨化而使肋骨融合，胸廓缩窄，胸壁呈“搓板样”，使呼吸受限。

诊断氟骨病的依据是：①生活在地方性氟骨症流行区；②有氟斑牙；③有关节疼痛，畸形和功能障碍；④X线检查有氟骨病的典型改变：脊柱、四肢骨、骨盆X线可示有骨硬化、软化和骨质疏松。⑤晨尿氟含量升高。

 

 

 

300．什么是大骨节病

   大骨节病(Kaschin-Beck disease)是一种原因不明的地方性、变形性骨关节病。该病主要侵犯骨关节系统,早期有关节疼痛、增粗等症状,晚期可有关节畸形和功能障碍,如幼年患者可严重影响身体生长发育,严重者身体矮小,骨质粗大,劳动能力丧失，俗称“矮人症”或“柳拐子病”。

 

 

 

301．大骨节病有哪些临床表现

   大骨节病的早期表现：

（1）关节疼痛：呈多发性、对称性；关节受累的顺序为踝、手指关节、肘、腕、足趾关节和髋关节。

（2）手指末节弯曲，第2、3、4指的末节向掌心侧弯曲，角度常大于15度。

（3）弓状指：手指向掌侧呈弓状屈曲。主要变化为骨骺早期骨化，发育障碍，体形矮小，特别是手指及肘关节骨化最早。疼痛与天气变化有关，晨僵、休息后疼痛明显。膝内、外翻畸形或髋内翻，下蹲困难，步幅小，手指短小而粗。发病年龄越小，畸形越严重。由于关节面不平，活动时关节有摩擦音，关节软骨剥脱，碎片，在关节腔内呈游离体。

 

 

 

302．大骨节病应如何诊断

   除散发病例要注意流行病学资料外,凡在流行区内,居住6个月以上，有关节疼痛、活动受限、关节挛缩或摩擦音、关节粗大、变形和成年人身材矮小,应疑及本病。结合X线片诊断并不困难。

大骨节病的X线诊断标准：以掌指骨，腕骨，距跟骨和有跖趾骨的X线照片为准。表现有5种X线征象：①钙化带常变薄，模糊，中断，消失；②凹陷硬化；③硬化带再现；④骺变形，骺线早期闭合；⑤关节增粗，短指畸形。

 

 

303．什么是结节病     

   结节病是一种原因未明的多系统、多器官受累的非干酪性肉芽肿性疾病，最常累及肺及淋巴结，其次为皮肤和眼，肝脏、脾脏、肾脏、骨骼、神经系统、心血管系统等亦可受累。各年龄组均可发病，20岁至40岁为多见，女性略多于男性。病因未明，可能与感染、自身免疫、化学因素、遗传因素有关。

 

 

 

304．结节病有哪些风湿病表现

    结节病多为慢性起病，患者常有乏力、发热、多汗、食欲减退、消瘦等，病程可呈急性、亚急性和慢性经过。多系统损害为其突出的临床表现。关节炎症状少见，即使晚期累及多个器官，关节症状亦较轻，且容易消散，不留后遗症。很少进行滑膜液检查。

结节病性关节炎是结节病最常见的风湿病表现，见于5%～37%的结节病患者，女性为男性的2～3倍。成人有两种类型：①急性关节炎；②关节周围炎和腱鞘炎。急性关节炎合并结节红斑和双肺门淋巴结肿大称为Lofgren综合征。骨受累表现为四肢、手、足、短骨、多发性小囊性骨质缺损（骨囊肿）和骨附属软组织肉芽肿浸润，常伴有皮肤损害-结节红斑、眼睑、鼻、耳、颈肩、手指、冻疮样狼疮状损害，骨骼肌肉芽肿，局部肿胀、疼痛。偶有病理性骨折。

    急性结节病性关节炎的特征是对称性、游走性多关节炎，最常累及膝、踝、远端指（趾）关节（PIP）、腕和肘关节。单关节炎极罕见。发病最初3天关节炎症状最明显，呈自限性，可在2周至4月内完全消散，仅少数发展为慢性关节炎。表现为疼痛和活动受限的急性炎症征象。化验80%血沉增快，60%C-反应蛋白增加，15%类风湿因子阳性，25%尿酸增加。

    慢性结节病性关节炎可在结节病的早期或后期出现，在结节病多年的病程中，均可呈急性发作。膝关节、踝关节的单关节或少数关节受累常见。偶尔可呈隐匿性发作或多关节破坏和功能丧失。

    结节病性关节周围炎表现为关节部位皮肤红、热、触痛，但不累及滑膜，有时病人会出现腱鞘炎；偶尔还会出现杵状指和肥大性骨关节病。

小儿结节病短期也可出现无痛性关节炎，其典型表现为大量黏稠关节液和有触痛的腱鞘积液。滑膜炎时X线检查可显示破坏性病变，滑膜活检可发现干酪性肉芽肿。

 

 

 

305．无菌性骨坏死的常见病因及发病机制是什么

    骨坏死（osteonecrosis）是指骨细胞新陈代谢的改变，从而造成骨细胞成分的死亡，导致疾病的总称。通常，骨坏死可分为感染性骨坏死和非感染性骨坏死，而非感染性骨坏死又称为无菌性骨坏死、缺血性骨坏死。无菌性骨坏死与创伤、激素、酗酒等许多因素有关。根据病因，无菌性骨坏死又可分为创伤性骨坏死、非创伤性骨坏死及儿童特发性骨坏死（骨软骨病）。

    创伤后发生骨坏死者占15%～45%,多见于妇女及骨折移位的病人，骨的一部分因创伤破坏了自身主要的血液供应而导致该部分骨组织发生缺血性骨坏死。尤其是关节附近的骨折，以股骨颈最常见，其次是肱骨头粉碎性骨折，距骨骨折及舟骨骨折，也见于髋关节脱位。非创伤性骨坏死是多种疾病或因素共同作用的结果。

    骨内因素系骨内压增高所致，包括镰状细胞病、脂肪栓塞、脂肪细胞肥大引起病变区血流阻滞或水肿；；潜水病（减压性骨坏死）形成气体栓子堵塞骨营养血管；血管周围脂肪组织及骨髓内释放的氮气引起骨内压增高，影响骨的微循环；关节病、肿瘤、水肿、血肿、Gaucher病引起的压迫；动、静脉分流、血管麻痹引起的反射性淤滞等等。

  骨外因素系骨髓内血流淤滞引起，包括因血栓形成、狭窄、外源性压迫、创伤所致营养动脉血流量减少动脉炎和静脉受压所致流出静脉受阻静脉炎。激素是引起骨坏死的因素过量皮质激素引起高脂血症，同时体内抗体水平降低，抵抗力下降，骨质疏松，造成微骨折也参予了骨坏死，影响骨的生长及新骨形成。高血脂症引起髓内脂肪细胞肥大，形成脂肪栓子，增加髓内脂肪25%～28％，在髓内有限的空间内必然造成髓内压力增高，小静脉受挤压，造成静脉血流受阻。髓内造影可见造影剂回流延迟或淤积。酗酒也是引起骨坏死的常见原因之一。酗酒易引起肝脏及循环脂质变性，血管内皮微血栓形成，加以患者酒后容易反复受伤，导致组织坏死。

  虽然非创伤性骨坏死病因很多，但其共同的病理机制是骨组织缺血。由于各种骨内、外致病因素引起骨组织营养血流减少，骨内血管网受压或流出静脉堵塞，造成局部血供障碍，严重者引起骨组织缺血坏死。

 

 

 

306．如何诊断无菌性骨坏死

除典型的临床表现及相应的实验室检查外，影像学检查  X线检查、同位素扫描、CT、MRI对诊断有一定帮助。

（1） X线检查  是最简单、实用的方法。但X线平片只有在坏死骨组织再塑或废用性骨萎缩造成骨组织密度变化时才能显示骨坏死，至少骨坏死2个月后才能出现这种现象。早期表现骨质正常或轻度疏松，随后出现负重区有楔状硬化带或骨组织囊性病灶，进一步出现与关节面平行的新月形透亮带（半月征），关节面间隙增宽，提示支持关节下骨板的松质骨塌陷。最后，软骨下骨板及关节面塌陷，关节面狭窄，骨赘形成。

（2） 同位素扫描  （ 99Tc锝磷酸盐骨扫描 ）常见病灶区对示踪剂吸收增加，形成热区，提示局部有血管及骨组织再生，病变周围有修复活动。敏感性高达80%，比X线检察能更早地反映病情变化。

（3） CT扫描  比X线检查能更早地反映骨组织坏死改变，尤其是对股骨头的无菌性骨坏死，能很好地对股骨头的形状及病灶的范围作出准确地估计，对拟行股骨头置换术的病人更适宜。

（4） MRI检查  骨坏死表现为关节下区局部异常低的信号。MRI能通过双侧对比发现临床前期病变。在无症状的关节临床表现前数周，MRI就有异常发现。MRI可明确地估计骨骼受累的程度，并可判断预后。所以，目前普遍认为MRI是早期诊断无菌性骨坏死的最佳方法之一。

 

 

 

307．无菌性骨坏死的治疗原则是什么

    治疗目的是恢复血运、防止关节面塌陷。包括保守及手术治疗：

（1）保守治疗  FicatⅠ、Ⅱ级或发生在上肢不负重关节的Ⅲ、Ⅳ级，年龄较轻、症状不重、不能耐受手术者。限制活动和负重。可使缺血性骨组织恢复血供并免受压力，控制病情发展，预防塌陷，促使缺血性坏死的股骨头自行愈合。促进骨折愈合，采用电刺激疗法。

（2）手术治疗  病变已达Ⅲ、Ⅳ级，骨坏死过程已不可逆转，由于关节面已不平整，病变将进一步加重，从而发展成为骨关节病。保留关节治疗的目的是保存股骨头关节面结构的完整，适用于早期无菌性骨坏死。无关节面塌陷的病人可采用钻孔减压、植骨、截骨术。一旦关节面塌陷，保留关节的治疗挽救股骨头的可能性很小，需用关节成形术才能缓解症状，如金属杯关节成型术及关节表面置换术。单关节、全关节置换术，关节融合术、关节成型术等。

 

 

 

308．什么是畸形性骨炎，其临床表现是怎样的

畸形性骨炎(osteitis deformans)又称变形性骨炎，是一种病因未明的骨细胞代谢异常性骨病, 以破骨与成骨活性增高及骨转换异常为特征,亦称骨Paget病（Paget's Disease of Bone), 于1876年由Paget首先报告而命名。 Paget病是一病灶性疾病,骨病常从某一局部开始,有骨痛、骨畸形、关节痛、复发性骨折、病变骨周围血管增生及神经受压等多种表现。

本病好发于中老年人,男性多于女性。随年龄增加，男女发病率升高,高龄患者女性发病多于男性。有家族聚集倾向。病变进展缓慢。早期症状不明显。初期无临床症状, 有些患者仅在体检或其他疾病就诊时偶然发现，当病变产生疼痛、畸形、病理性骨折、神经受卡压、关节结构功能异常时，才有明显的临床病变。任何骨都可被累及，有不同的临床表现:最早出现的骨痛、常为轻到中等度深钻痛（系溶骨活动、骨组织结构改变或骨髓受压所致）、骨畸形、关节痛、复发性骨折、病变骨周围血管增生及神经受压等多种表现。受累部位依次为：骨盆骨、腰椎骨、骶骨、颅骨、肩胛骨、胸椎骨、颈椎骨、肋骨及肢体骨。髋关节及负重骨受累时较为突出，病变在下肢长骨时,患肢常有疲劳感。

    骨Paget病预后不良，最严重的后果是转变为骨肉瘤、纤维肉瘤、肉瘤、纤维组织细胞瘤、网织细胞肉瘤等。  

 

                                              

309．什么是复发性多软骨炎，有哪些主要临床表现

复发性多软骨炎（relapsing polgchondrifis,Rp）是一种广泛累及软骨及结缔组织的复发性，破坏性炎性疾病。男、女均可累病，40～60岁为多发年龄。可影响耳、鼻中隔、喉、气管、支气管及关节软骨，此外，皮肤、眼、心血管等全身多脏器也可受侵犯。本病是一系统性疾病，具有反复发作，潜在的炎症性破坏性病变。虽然是一种少见病，但临床表现确很严重，有些甚至是致命的。

主要的临床表现  耳廓软骨炎 对称性，交替发作急性起病，急性期表现为外耳廓红、肿、热、痛，有结节红斑，多次发作后会导致耳廓松驰，塌陷，外耳道狭窄以及内耳损伤，听力减退。鼻部受累时可致鼻软骨破坏，出现鞍鼻畸形；眼部受累时，可累及角膜、结膜、色素膜和视网膜，严重时引起视力障碍。关节病变：临床表现不一，受累关节突发肿痛及压痛，暂时性、对称性，单发或多发性非游走性关节炎，受累关节数目多少不一，周围大小关节，肋软骨、胸骨柄、胸锁关节、骶髂关节及耻骨联合均可受累。病变累及喉、气管及支气管和心血管系统如瓣膜、大动脉时，则病情严重，死亡率明显升高。呼吸道受损主要表现反复呼吸道感染、咳嗽、咳痰，喘憋、呼吸困难，吸气性喘鸣；反复发作可产生永久性的气道支持结构的破坏，因气管壁的塌陷而发生窒息，这是本病猝死的主要原因。心血管系统受侵主要为二尖瓣的破坏，主动脉环和降主动脉进行性扩张导致主动脉功能不全和大动脉瘤的破裂。另外，皮肤、神经系统、肾脏等也可受侵犯，但发生率较低。

 

 

310．如何诊断复发性多软骨炎

下面介绍四种诊断标准，供参考。凡符合者可确诊。

（1）       1975年Mcadom RP诊断标准  ①双耳复发性多软骨炎；②非侵蚀性血清阴性炎性多关节炎；③鼻软骨炎；④眼炎症  结膜炎、角膜炎、巩膜炎、外巩膜炎及葡萄膜炎等；⑤喉和（或）气管软骨炎；⑥耳蜗和（或）前庭受损。

    具备上述3条或3条以上者，不需组织学证实，即可诊断为复发性多软骨炎。

（2）   1979年Damiani认为要达到早期诊断，并提出了扩大McAdom标准的诊断标准，只要有下述中一条即可诊断：①McAdom诊断标准；②1条以上的McAdom自加上病理证实，如耳，鼻，呼吸道软骨活检；③病变累及2个或2个以上的解剖部位，对激素或氨苯砜治疗有效。

（3）   1980年Pearson 等提出  ①双耳复发性软骨炎；②非侵蚀性关节炎；③鼻软骨的软骨炎；④眼的炎症（包括结膜炎、角膜炎和（或）矾膜外层炎和（或）色素层炎）；⑤呼吸道软骨炎[累及喉和（或）气管软骨]；⑥耳蜗和/或前庭损害，耳聋、耳鸣和包括主动脉瘤和大中动脉受累）。具备3条或3条以上可肯定是RP。不需组织学证实。

（4）   1990年Clement 等提出： 在以下三个部位至少有两个部位有软骨炎，包括：耳、鼻、喉及气管，或这些部位有一外软骨炎，并有以下表现中的二种：①眼炎（结膜炎、角膜炎、巩膜外层炎、色素膜炎）；②听力丧失；③前庭功能障碍；④血清阴性关节炎。

 

 

 

311．复发性多软骨炎如何治疗

     治疗目的：控制炎症和中断急性发作。主要使用糖皮质激素及氨苯砜治疗，可抑制软骨基质內硫酸软骨素的释放。

1）糖皮质激素：控制急性发作，减少复发的频率和严重度。中度急性炎症，强的松20～60mg/d，炎性症状可完全控制。可逐渐减量至维持量，强的松10～15mg/d，维持数月、数年。重度急性发作，如喉、气管、眼被累及时，剂量可增加达80～200mg/d。

2）氨苯砜 5～20mg/d，应在医生指导下从小剂量逐渐增加，用药过程中注意肝功损害、白细胞降低和溶血性贫血等。

3）免疫抑制剂：病情严重，上述治疗无效时，尤其是出现眼、肺、心血管症状或系统性血管炎时，可短期合并使用小剂量的甲氨喋呤或环磷酰胺。也可使用硫唑嘌呤、苯丁酸氮芥、环孢素A等。

4）轻者可用非甾类抗炎药，如扶他林、瑞力芬、万络、莫比可等。

5）其它：某些严重病例，由于喉、会厌软骨水肿而发生窒息，需要紧急气管切开。机械通气，局部狭窄可行外科手术。主动脉瘤扩张、破裂，可致命，应手术切除、修复，移植物远侧的动脉瘤扩张需追加修补。主动脉瓣瓣膜病变所致主动脉功能不全，可行瓣膜成形术。由于弥漫性的气道狭窄而引起的呼吸困难，气管切开并不能维持充足的肺通气，此时，因支气管萎陷已波及细小的支气管，气管插管也无济于事。

 

 

 

312．复发性多软骨炎的预后是怎样的   

    复发性多软骨炎的预后难以估计。复发性多软骨炎引起的最严重、威胁生命的合并症是弥漫性呼吸道软骨受累和进行性主动脉瓣关闭不全。幸而发生率不高。主要的死亡原因是感染，系统性血管炎、肿瘤、窒息。合并贫血是生存期短的标志，比较年轻的病人(50岁)有鞍鼻畸形或系统性血管炎，预后不好。有报告复发性多软骨炎的生存期平均7年，最短的10个月，最长的超过20年。5年生存率是74％，10年生存率是55％。

 

 

 

313．感染性关节炎的常见致病菌有哪些

感染性关节炎是指由各种病原菌引起的关节炎症，可导致关节软骨和软骨下骨质的破坏，关节畸形和关节功能丧失。

感染性关节炎可由微生物的直接侵袭（血液，淋巴、局部侵入）。也可由感染后（如肝炎病毒、沙门菌属、痢疾杆菌、结核杆菌免疫复合物所致。另外，肝炎病毒、风疹病毒、布氏杆菌等直接作用于关节局部，又可产生免疫复合物造成关节损伤。

 

 

 

314．感染性关节炎的易感因素是什么

人体虽然具有很强的防感染的能力，但在某些情况下，机体的防御功能下降，即可发生感染。感染性关节炎的发生与下列因素有关

   （1）细菌因素  细菌的数量及其毒力是引发感染的重要因素。1克组织中致病菌数量一般超过105个才发生感染，少于此量一般不发生感染，细菌数量愈大，感染发生机会就越多。细菌毒力是细菌产生的各种毒素对组织侵袭的能力，不同菌种与菌株产生不同的毒素，具有不同的毒力。革兰氏阳性球菌大多产生外毒素，如金黄色葡萄球菌产生溶血素、杀白细胞素、血浆凝固酶、肠毒素等。革兰氏阴性杆菌大多产生内毒素。

（2）宿主因素  正常完整的皮肤、黏膜能够有效的保护与抵抗有害微生物的入侵，开放性损伤是关节感染常见的原因之一。损伤后，局部创口中坏死组织、异物、血肿的存在有利于细菌生长繁殖。局部缺少血液供应时，抵抗力下降也诱发感染。在机体抵抗力降低，局部组织充血、水肿、坏死情况下，虽然1克组织中致病菌数仅有1～10个，也同样可以发生感染。

    （3）营养不良  低蛋白血症也常常诱发感染，因在身体调理中需要大量抗体和补体。而各种免疫球蛋白，尤其是球蛋白和补体的合成又需要蛋白质。所以营养不良和低蛋白血症的病人缺乏产生抗体和补体的原料，机体抵抗力低下，易诱发感染。

常见的病原菌有G十菌：金黄色葡萄球菌，化脓性链球菌，肺炎双球菌；G-杆菌：大肠杆菌最多见。少见的有沙门菌、霍乱菌属、流行性感冒嗜血杆菌、变形杆菌、绿脓杆菌、克雷白杆菌、耶尔森尼亚肠炎杆菌、布氏杆菌及淋球菌等。病毒（肝炎病毒、风疹病毒）、真菌和螺旋体等也可引起肺炎。

 

 

 

315．如何治疗化脓性关节炎

化脓性细菌引起的关节内感染称为化脓性关节炎（Pyogenic arthritis）。治疗原则是早期诊断，及时正确处理，速用有效的抗生素，控制病情的发展，减少全身中毒症状，尽量保持关节功能；充分地局部引流，积极全身支持疗法。

（1） 全身治疗

①  全身对症支持疗法：必要时少量多次血，以增强病人的抵抗力，给予易消化富于蛋白质和维生素的饮食。

②  药物治疗：应及早采用足量而有效的抗菌药物，根据细菌培养及药敏结果，有针对性地使用抗菌素，常用的抗生素有青霉素类、头孢菌素类、氨基糖苷类、氟喹酮类、甲硝唑等。

（2）外科治疗 

①关节穿刺：目的是为吸出关节渗出液，及时冲洗出纤维蛋白和白细胞释出的溶酶体等有害物质，避免对关节软骨造成不可逆的损害，局部注入抗生素治疗。关节腔穿刺可用于诊断、关节液培养、鉴别细菌的种类，指导治疗。

②切开引流术：全身和局部治疗效果不佳，或关节液已成为稠厚的脓液时，应及时切开引流。化脓性关节炎切开引流术的适应症：幼儿髋关节的化脓关节炎，需立即切开引流；诊断延误的化脓性关节炎或一些顽固的细菌引起的感染；解剖上引流困难的关节以及难以充分引流的关节；感染由周围的关节延伸而来；合并需要手术的骨髓炎；穿刺引流不足以关节减重者。

③牵引：如关节已有畸形，应牵引逐步纠正，不宜采用粗暴手法，以免引起炎症复发或其它并发症，如病性骨折等。

 

 

 

316．结核性关节炎有何临床特点

 骨关节结核是关节和其周围软组织受结核杆菌感染引起的慢性疾病。发病率占全身结核的5%～10%，其临床特点为关节反复肿胀、疼痛、骨与软骨破坏及关节功能丧失。80%以上的原发病灶在肺部或胸膜，淋巴结，消化系统和腹膜结核也能引起骨关节结核。结核菌由血液循环传播至骨关节后，如遇弱者即繁殖成病灶，如遇强者即潜伏下来，儿童，老年人及营养不良者多见，儿童约占40.7%，主要侵犯脊柱、髋关节和膝关节。此病多为慢性发病，隐袭表现，极少数为急性发病。患者有低热、乏力、纳差，体重减轻等结核中毒症状，早期可有关节肿胀不适，晚期则有关节活动障碍。甚至有关节畸形或强直。病变发展到一定时期可出现脓肿，破潰形成窦道，流出脓液或坏死骨，脓肿也可冲破空腔脏器形成内瘘；如出现窦道的混合感染临床症状可加重。

脊柱结核：发病率最高，约占全身骨、关节结核的46.7%。90%的发病年龄以20～30岁青少年。以腰椎结核最多，其次为胸椎、胸腰段、腰骶、颈和骶椎最少。表现为患椎周围肌肉痉摩，脊柱运动障碍，功能性强直。颈椎结核时，患者不能抬头；腰椎及胸腰椎结核患者不能弯腰，拾物试验阳性，局部疼痛不明显。

髋部结核：髋关节结核占骨关节结核的9.6%，早期症状不明显，偶见跛行，儿童患者表现为髋部疼痛，休息则轻，活动则重，常诉说内侧膝痛或髋部疼痛明显。关节局部明显肿胀，各方向运动受限，膝关节呈屈曲，内收畸形。病变发展到晚期较易确诊。

膝部结核 膝部结核占骨关节结核的13.3%，由于膝关节滑膜丰富，故滑膜结核最多见，单纯骨结核少。关节部位表浅，症状出现较早。关节局部肿胀，膝滑膜或全膝关节受累后，膝关节呈棱形肿胀；局部疼痛，浮髌试验阳性，皮肤温度稍高，关节逐渐发生屈肌痉摩和畸形；最终因韧带和关节囊的破坏，发生半脱位或形成窦道。晚期软骨面大部分破坏，关节在屈曲位发生纤维性强直或骨性强直。

 

 

 

317．什么是结核性风湿症，其临床表现与标准诊断是怎样的

   结核性风湿症（tuberculous rheumatism）亦称Poncet病，结核性变态反应性关节炎，是结核病的一种特殊临床表现，多认为与结核变态反应有关。机体在结核杆菌及其毒素刺激下产生抗体，形成免疫复合物沉积于关节、滑膜，引起Ⅲ型变态反应，而非结核性关节炎。

       本病多见于30岁以下的青年女性，主要损害关节和皮肤。急性期关节有红肿、热、疼，可有关节积液、常见于膝、肘、踝或腕等关节，大多数为多发性游走性关节痛，与天气变化有关，寒冷及阴雨天时症状加重。患者常可同时伴有其他部位的结核，以活动性结核多见，包括肺结核，颈淋巴结结核、支气管内膜结核、结核性胸膜炎、肠结核、肾结核等，大多数患者可有低热、乏力、盗汗、纳差等结核中毒症状。结节红斑，血沉快，结核菌素试验（OT/ PPD）阳性。诊断需要有结核感染的证据，抗结核治疗有效，可同时加用非甾类抗炎药对症处理。

     结核性风湿症诊断标准为：①无心内膜炎；②X片无骨质破坏，也无脓肿或窦道形成；③有内脏或肺结核病；④水杨酸制剂疗效不显著；⑤结核菌素试验阳性；⑥抗结核治疗后关节症状迅速好转。

 

 

 

318．什么是莱姆病，其有哪些临床表现

莱姆病（Lyme disease）是由佰氏疏（Burgdorfer）螺旋体引起的自然疫源性疾病。于1975年首先在美国康涅狄格州Lyme镇发现而命名。疾病初期常以慢性游走性红斑为特征。莱姆病的临床表现多样化，早期临床特点为发热、头痛、关节肌肉疼痛、并出现特征性的皮肤慢性游走性红斑。部分患者可出现神经系统及心脏受累，疾病后期常出现关节炎、反复发作，约有10%的患者可转为慢性关节炎。以间歇性单关节或寡关节炎为主的大关节受累，尤其以膝单关节炎反复发作最为典型，不对称、无晨僵，对称性的小关节炎（类似类风湿性关节炎）非常少见，呈一过性。

 

 

319．如何诊断莱姆病

由于既不能直接找到又不能培养出burgdorferi螺旋体,诊断时应有流行病区接触史及慢性游走性红斑，用酶联免疫吸附试验及免疫荧光试验测定血清抗佰氏疏螺旋体抗体阳性，即可确诊。

美国疾病控制中心曾提出莱姆病诊断标准如下：

（1）在流行区：①慢性游走性红斑；②抗burgdorferi抗体滴度>1:256＋1个或1个以上器官受累。

（2）在非流行区: ①慢性游走性红斑十抗burgdorferi抗体滴度>1:256; ②慢性游走性红斑＋1个或1个以上器官受累; ③或抗burgdorferi抗体滴度>1:256＋1个或1个以上器官受累。

符合以上条件中的任何一条者均可诊断为莱姆病，但要与类风湿关节炎，反应性关节炎，骨关节炎，结晶性关节炎，结核反应性关节炎，和梅毒性关节炎进行鉴别。

 

 

 

320．如何治疗莱姆病

    莱姆病一旦确诊，需选用有效、强而有力的抗生素，如四环素、青霉素或强力霉素等。50%的关节炎可治愈。严重关节炎抗生素治疗无效者可行关节滑膜切除术。禁止关节腔内注射激素，否则可使关节炎加重。

    对症处理：心肌炎、心力衰竭、传导异常的患者给服用皮质激素，强心和营养心肌的药物；对神经病变如脑炎，脑膜炎，需用脱水剂、神经营养药，控制脑水肿；对关节炎要适当理疗，使用有效的非甾类抗炎药，局部激素应尽量少用。眼炎患者可局部使用抗生素眼膏。

 

 

 

321．什么是异物性滑膜炎，有哪些主要临床表现

    异物性滑膜炎（foreign-body synovitis）是异物侵入关节、腱鞘或关节周围软组织引起滑膜炎、腱鞘炎或其他软组织反应。最常见的异物包括：各种植物棘刺、碎木屑、水产棘刺、硅石、金属、塑料及玻璃。随着假体和内固定技术的应用，装有硅酮或金属假体的患者可发生碎屑性滑膜炎，伴异物性肉芽肿形成。少数患者可采集不到创伤、手术史。

    最常受累的关节是无衣服遮蔽的裸露关节，受伤时关节局部疼痛，继之以数天、数周或数月的无症状期，潜伏期后可出现急性或慢性滑膜炎体征，表现为关节肿胀、僵硬。症状多种多样，有的类似化脓性关节炎及骨髓炎，有的类似风湿性关节炎，也有类似骨髓瘤，可有不同程度的关节周围肿胀、滑膜增厚和关节积液。

 

 

322．什么是肩周炎，如何诊断治疗

     肩关节周围炎(pericapsalitis)简称肩周炎，是肩周肌肉、肌腱、滑囊和关节囊等软组织的慢性炎症。以肩关节疼痛、各方向活动受限，尤其是肩外展、外旋、内旋受限和上肢上举等。上肢功能有不同程度的障碍。晚期可有肩周肌肉萎缩和肩关节僵硬，肩关节完全僵直者又称为“冻结肩”（frozen shoulder）。病因不清，可能与肩部的轻微损伤、内分泌失调有关，颈椎病、糖尿病、冠心病可诱发。本病中老年较多，好发于50岁左右的妇女，故又称“50肩”，本病多为自限性，自然病程半年到两年。

    有下列情况可诊断：(1)本病多发生于40岁以上的中年和老年人； (2)起病缓慢，常有几月至一、二年的病史；(3)肩部疼痛，肩部活动障碍，逐渐加重；(4)肩部活动逐渐受限，不能摸裤袋、摸背、梳头，严重者肩关节功能完全丧失；(5)肩部肌肉萎缩，肩周广泛压痛点，如：肱二头肌长腱、喙突、肩袖、肩后小圆肌附着处等；(6)X线检查：肩关节骨质疏松，无骨质破坏。

    治疗  (1)疼痛较重者，可用非甾类抗炎药，如扶他林、瑞力芬、万络、莫比可等；(2)有明显压痛点者，可用醋酸强的松痛点封闭或关节腔注射；对病变广泛、多数压痛者，常难奏效；(3)理疗：可减轻疼痛；(4)运动治疗至关重要：应在疼痛能忍受的范围内多做主动运动，在腰前屈位上肢画圈，甩手和站立位在离屋墙半米处，双手交替摸高等，少做被动运动（按摩）。如治疗得当，本病不会遗留功能障碍。

    病情严重，肩关节僵硬者，可在臂丛麻醉下，行肩关节松解术，以轻柔手法外展肩关节；肩关节腔内注射醋酸泼尼松，加普鲁卡因，麻醉疗效过后可进行肩关节功能锻炼；常能改善肩关节运动范围，减轻疼痛。

 

 

323.什么是肩部冲击综合征

    肩关节外展时，肩峰下滑囊和肩袖在此骨纤维弓与肱骨头之间发生撞击和挤夹，而引起肩痛、力弱、外展功能受限的一组症状称为撞击综合征（impingement syndrome of shoulder）。冈上肌、冈下肌、小圆肌和肩胛下肌构成肩袖，其联合肌腱附着于肱骨大结节，肩峰底面、锁骨外端，肩锁韧带和喙肩韧带构成骨纤维弓。

    日常活动时，肩关节常处于外展前屈内旋位，肩袖前部更易在肩峰前下方受到挤夹，而此部位在解剖上恰为一乏血管区，易受损伤而不易修复，构成了本病的病程基础。反复摩擦、撞击和挤压使肩峰下滑囊早期有渗出、囊壁逐渐增厚、囊腔缩小、粘连和纤维化。肩袖可出现纤维化、破裂、瘢痕愈合，肩峰可出现骨赘，肩峰下间隙可出现狭窄。

    患者早期可有肩峰周围疼痛，以夜间为主。晚期肩外展和后伸活动受限，关节功能障碍。早期可使用非甾类抗炎药减轻疼痛，配合体育疗法，经6个月以上治疗无效时，可手术切除肩峰下滑囊，或关节镜下肩峰减压术。

 

 

324．什么叫网球肘

     网球肘又称肱骨外上髁炎（tennis elbow），它是包括了不同病理变化的一组疾病，如前臂伸肌总腱的部分撕裂，滑囊炎，挠骨头环状韧带的损伤，局部骨膜炎，肱挠关节的滑膜炎，血管、神经束的卡压等。病因不清，可能与患肢过度劳累，创伤有关。多见于园艺工人和运动员，特别是网球运动员。常在劳累后突然起病，肘部疼痛，以肱骨外上髁及前臂挠侧酸痛为主要症状，拧毛巾、转动门柄、摇动手掌或旋转前臂时，疼痛加重，不能提持重物。

    改变活动方式，防止前臂肌肉过度用力是治疗的根本，冷、热敷、非甾体抗炎药可减轻疼痛，醋酸可的松局部封闭亦有效，对封闭治疗无效的少数顽固性疼痛患者，可用小针刀松解或行伸指总肌起点分离术。

 

 

325．什么叫De Quervain腱鞘滑膜炎

     De Quervain腱鞘滑膜炎即挠骨茎突部狭窄性腱鞘炎（De Quervain’s Tenosynovitis）。挠骨茎突部有一浅的骨纤维鞘管，外展拇长肌和伸拇短肌腱从中通过，出鞘管后经一折角分别止于拇指和第一掌骨，当腕关节活动时，此折角加大，肌腱与管壁摩擦，肌腱增粗，管壁增厚。正常纤维鞘管壁厚1mm以内，腱鞘炎时管壁可达2-3mm厚。

    多由于过度或不习惯的活动，如剪修枝条、拧衣服等引起，多见于30～50岁的妇女，常缓慢起病，突然发生，腕部挠侧疼痛，向拇指放射，肿胀。触之腱鞘有增厚和坚韧感；挠骨茎突部压痛，有时可触及结节，对抗拇指外展和被动内收拇指均可引起疼痛。让患者拇指屈向掌心，手指屈曲置于拇指上，检查者被动地将腕向尺侧倾斜，可诱发疼痛。

    病情较轻的早期病例，可予局部封闭。病情较重的顽固性疼痛病例，局部可触及结节者，可采用皮肤小横切口，纵行切开腱鞘，松解粘连，切除迷走肌腱及纤维间隔。如手术不彻底，症状将不能完全解除，手术时应注意勿损伤挠神经皮支。

 

 

326．何谓腕管综合征；如何治疗

     腕管综合征（carpat-tunnel syndrome）是正中神经在腕管内受压而引起的一系列征候群。

     腕管为一骨性纤维性鞘管，位于手根掌面，自远侧横纹水平开始大约4公分宽，尺桡两侧和底面均为腕骨分割构成内、外侧壁及底部，其顶部有腕横韧带横跨，共同构成骨与韧带的管腔。腕横韧带由近端的掌侧腕韧带和远端的掌筋膜两部分组成。一面为掌侧的腕横韧带，其余部分为骨性，称腕骨沟，由腕骨及滑膜组织构，腕管内有前臂来的一条正中神经和9条肌腱（拇长屈肌、指浅和指深屈肌等），排列紧密，正中神经出腕管后分为外侧支和内侧支，分担手部肌肉活动及皮肤感觉，所以腕管内正中神经受压，常出现感觉或运动功能障碍。

    任何原因引起的腕管狭窄、管内压力增高、腕管内各种结构的体积增大或腕管内容积减少的病变都可卡压正中神经，如腕横韧带肥厚、桡骨下端骨折对位不佳、腕部感染、外伤引起的腕管内水肿或血肿、腕管内肿瘤、囊肿等。全身因素刺激结缔组织生长、腕横韧带增厚、造成腕管狭窄、内压增高、压迫正中神经。腕部过度劳累、腕管内肌腱的劳损性病变、腕管内肿物、腕部骨折、关节脱位，腕管内出现异位肌肉等均可卡压正中神经，而产生神经功能障碍。

    本病多见于绝经期后妇女表现为拇、食、中指麻木、疼痛，疼痛向近端放射，活动手腕后缓解。患者可有夜间发病或夜间疼痛加重，神经感觉异常限于腕部远端以下的正中神经分布区，运动障碍表现为拇指外展肌无力、大鱼际肌肌肉萎缩，拇短展肌肌力减退，晚期少数病人可出现手部植物神经系统改变。

    轻症病例可用腕背屈位夹板固定，醋酸强的松龙加利多卡因腕管内注射。如治疗无效，可行腕横韧带切断术减压，疗效较为满意。

 

 

327．何谓桡管综合征，何谓肘管综合征

     桡管综合征又称骨间背神经卡压综合征，是指桡神经骨深支背支在桡管处受牵拉或压迫引起该神经所支配的肌肉（伸拇肌、伸指肌）有不同程度的瘫痪，功能障碍。桡神经从穿出臂外侧肌间隔处开始，至进入旋后肌段为止，此段称为桡管，它分为上、中、下三段，由桡骨小头下缘至进入旋后肌的一段，为桡管下段，桡神经深支-骨间背侧神经由此通过旋后肌弓，进入旋后肌深浅二层之间，此段是骨间背神经最易受压区。骨折（孟氏骨折）、桡骨小头向前脱位，桡骨近端的占位性病变，滑膜肿胀增厚，腱鞘囊肿，血管瘤等均可压迫骨间背侧神经。表现有前臂近端疼痛，尤其在前臂活动后，疼痛加重夜间有痛醒史。在桡骨颈处有明显的压痛点。在旋后肌附近沿骨间背神经走行处有压痛；前臂肌肉有时萎缩。伸拇肌、伸指肌或外展拇长肌肌力减弱或消失。可采用局部制动、理疗、甲基强的松龙局部封闭治疗。如4～6周治疗无效，神经变细、压痕、与周围组织粘连等，可行神经松解术手术治疗。

    肘管综合征：(elbow-tunnel syndrome)又称尺神经卡压征、迟发性尺神经炎（tardy uloar neuritis），是指尺神经在肘管内受压所致尺神经损伤症候群。肱骨内上髁与尺骨鹰嘴间的窄而深的尺神经沟和它们之间的纤维筋膜组织（弓形韧带）组成了一个骨性纤维管，称为肘管。当肘关节及其附近发生损伤或其他病理变化时，可导致肘管局部出血、水肿、组织纤维化、韧带增厚、骨质增生或骨折片移位使肘管狭窄，压迫尺神经。任何破坏肘管结构、压迫、牵拉或磨擦神经的因素均可引起肘管综合征。发病缓慢，表现为肘部及前臂尺侧疼痛，可出现放射性痛，手部尺侧一个半手指麻木，有蚁走感。知觉减退，过敏或消失，手部无力，重者手部肌肉萎缩（小鱼际肌、骨间肌）出现爪形手畸形，尺神经Tinel沟处征阳性（叩击肘部引起小指麻木）。早期可对症支持治疗，如无尺神经脱位或原因不明而症状轻微者，改变习惯避免肘部尺侧受压，可望自愈；如有肘外翻畸形，尺神经损害症状明显者，应尽早作尺神经前移术，效果较好。

 

 

328。什么是Dupuytren掌挛缩

     Dupuytren掌挛缩又称掌腱膜挛缩症(Dupuytren’s contracture)，系病因不明的进行性的掌腱膜挛缩，其发病与种族、性别、年龄、遗传（常染色体显示性遗传）等因素有关。有人认为与氧自由基引起局部坏死和纤维增生有关，男性明显多于女性，多发生在中年或老年，平均年龄一般在50～60岁以上，其发病率随年龄增长而逐渐增加。某些疾病如痛风、风湿症、癫痫、糖尿病、，肝脏疾病以及大量饮酒者常伴有掌腱膜挛缩。早期环指掌指关节平面掌侧皮肤增厚，皮下逐渐形成挛缩带，患者可有手掌皮肤增厚，失去弹性，僵硬，手指不能正常地伸屈。检查时可见手指挛缩呈半屈位（掌指关节近侧指间关节），伸展受限，手掌皮肤皱褶，触之较硬或触及条索状团块。有人可合并筋膜炎、指节垫和阴茎海绵体纤维化。

    病程进展较慢，轻者无明显症状，可不需特殊治疗，或热敷或皮质激素局部封闭。重者可因手指屈曲挛缩致手功能障碍，应尽早切除病变的掌腱膜，有皮肤缺损者应行植皮术。

 

 

329．什么是股骨大转子滑囊炎

     滑囊常因慢性刺激而发生炎症，称为滑囊炎(bussitis)，股骨大转子滑囊炎亦是一常见病。常见原因有外伤或长期反复持续性挤压和摩擦、痛风、风湿性疾病、股骨大转粗隆处局部应力改变（如腰椎骨关节炎、髋关节骨关节炎、下肢不等长和脊柱侧弯等。表现为大粗隆上部和大腿外侧疼痛，行走、髋关节屈曲、内旋、肌肉紧张时引起疼痛，髋部活动时疼痛加重，严重时行动受限。大粗隆上部压痛，有时可触及囊性肿块，外旋、外展大腿时疼痛加重。X线片可见大粗隆滑囊钙化阴形，B超可提示囊肿的大小。

    使用非甾炎抗炎药消炎止痛，适当减轻体重，骨盆倾斜锻炼。疼痛明显可用皮质激素加利多卡因滑囊注射。对顽固性疼痛，对症治疗效果不佳者，可行滑囊切除术。

 

 

330．什么是Baker’s囊肿，常见那些疾病

Baker’s囊肿又称腘窝囊肿（poplitealcyst）是指腘窝内滑液囊肿的总称。腘窝内滑液囊很多，滑囊可位于肌腱之间，或肌腱与关节囊，肌腱与韧带之间，腘窝囊肿多发生在半膜肌腱滑囊和腓肠肌内侧之间的滑囊，并常与关节腔相通。囊肿内为胶冻状液体。囊肿分为两种：囊壁为纤维组织与腱鞘相连者为腱鞘囊肿，囊壁为滑膜组织，与关节相通者实为关节疝，后者多见。多认为此为膝骨关节炎或其他滑膜炎的合并表现。

    Baker’s囊肿表现为膝后肿块，腘窝部不适或行走后酸胀感。有的无自觉症状。检查时可见腘窝部有一囊性肿物，大小不等，肿块呈圆形或卵圆形，触之硬韧、光滑、无压痛，伸膝时张力高，屈膝时张力低，不易触摸。B超检查可确定囊肿大小，囊肿造影可了解囊肿是否与关节腔相通。囊肿较小者无需处理。稍大，出现症状者，予以抽液，囊肿内注射泼尼松。囊肿较大者，非手术治疗无效时，可手术切除，以防复发。Baker’s囊肿多见于类风湿性关节炎，骨关节炎、化脓性关节炎、创伤性关节炎、半月板撕裂、痛风性关节炎、Reiter’s综合征等疾病。

 

 

331．什么是膝关节滑膜皱襞综合征

    膝关节滑膜皱襞综合征又称膝关节滑膜组织挤压综合征，因1904年Hoffa首先报告，又称Hoffa综合征。滑膜皱襞是滑膜退化的残留物，常出现的部位有髌上皱襞（94%），髌下皱襞（100%），髌内侧皱襞（30%）。    因外伤、骨关节炎、类风湿性关节炎、色素绒毛结节性滑膜炎等引起滑膜水肿、充血、纤维化和滑膜增厚导致滑膜挤压关节间隙而产生关节疼痛、肿胀、绞锁和屈伸障碍。

    大多数滑膜皱襞不产生症状，少数由于轻度外伤、慢性刺激、瘢痕化等原因而发生肥大或增厚；运动或劳动后产生症状。疼痛多位于膝关节前面，间歇性钝痛，上下楼和膝关节屈曲位时及运动后疼痛加重。行走无力，特别是屈曲位时，突然站立时，无力明显，关节活动可引起关节弹响声。查体时可见关节肿胀，运动后更明显，股四头肌萎缩，髌股关节内侧股骨内髁前方压痛；有时可能触及痛性条索或滑膜。X线排除膝骨关节炎，关节镜可见皱襞增大，股骨内髁与髌骨内侧面或平台之间相互摩擦或嵌顿。皱襞增厚，弹性、延伸性或缓冲作用差。

    症状较轻者，休息、局部热敷理疗及非甾类抗炎药等对症治疗，大多数患者疗效满意。如疗效不佳者，可行增厚和纤维化滑膜切除术。

 

 

332．什么是髌股疼痛综合征

     髌股疼痛综合征又叫髌骨软化综合征，髌骨软骨软化症（chondromalacia patellae）是指髌骨软骨面软化、碎裂和脱落等退行性变化引起的一种常见的膝前疼痛症。

     髌骨是体内最大的籽骨，是伸膝装置的中间结构，位于股骨髁滑车间，与之构成髌股关节。髌骨的作用在于传导和增强股四头肌的作用力，维护膝关节的稳定性。股四头肌肌腱包绕髌骨两侧，再向下以髌韧带止于胫骨结节。

     髌股疼痛综合征的发生与许多因素有关，如急性外伤、股骨髁发育不良、小髌骨引起髌骨反复半脱位、脱位、胫骨角增大、骨折、过度使用、髌骨退行性变，髌骨对线不良等生物力学原因及生物化学原因，如炎风湿性关节炎、血友病性关节炎、关节反复血肿、黑尿病髌骨周围滑膜炎、多次关节腔穿刺注射激素、关节制动时间过长、关节退行性病等。

    病变早期为关节不适感和酸软无力、疼痛，上、下楼梯、长时间屈膝或下跪、下蹲时疼痛加重，活动受限，稍活动后疼痛又可缓解。检查外观无异常，偶有膝关节肿胀，髌骨在股骨髁捻磨时有疼痛及粗糙感，髌骨关节面有压痛，但关节活动多不受限。X线检查晚期可见髌骨关节面软骨下骨质致密、不光滑、囊性变、髌骨股骨关节间隙变窄等。

    治疗多采用对症保守治疗，非甾类抗炎药止痛消炎、冷敷、适当休息及避免膝关节过度使用，加强股四头肌锻炼。如关节腔有积液者，应卧床休息。如上述治疗方法无效时，可采取手术治疗，如胫骨结节前移减少髌骨表面压力，髌腱移植术可改变髌骨轴线不良，髌骨软骨面切除术适用于髌骨软骨面破坏较严重者。近来开展了在关节镜下灌洗、刨削和膝外侧松解，对轻症患者效果较好。

 

 

333．什么是跗管综合征

    跗管综合征又称跖管综合征，也称胫后神经卡压综合征。是内踝后侧分裂韧带（支持韧带）下，有一纤维性隧道称为跖管。分裂韧带跨于胫骨内踝与跟骨结节之间，跖管内有胫骨后肌腱、趾长屈肌腱、胫后血管及胫后神经。跖管发生狭窄，压迫神经引起病变，为跗管综合征。

    任何疾病和外伤使跗管间隙减小致胫后神经或分支受到牵拉、磨擦或压迫均可引起跗管综合征。如足部活动多引起腱鞘炎，腱鞘充血，刺激韧带增厚，导致跗管内压力增高，压迫胫后神经，产生神经功能障碍。创伤性关节炎，骨性增生造成跗管内容物增多，可直接压迫神经，亦可引起管内压力增高，压迫胫后神经。扁平足，跟骨外翻，亦可引起症状。

    表现为足趾、足跟疼痛，久站、劳累后出现内踝后部不适，足跖面烧灼或针刺样疼痛，从足底延伸到内踝，休息后症状可缓解。检查局部有肿胀，内踝后面可触及硬结及条索状肿块，有压痛，足底感觉障碍。叩击或重压内踝后面有急性疼痛和麻木，为Tinel征阳性，双侧小腿上用止血带加压，使压力维持在正常收缩压以下，如患肢跖面麻木，则止血带试验阳性。肌电图检查，约90%出现神经传导速度减慢。X线检查可确定有无骨质变化。

应针对病因进行治疗，早期可用局部封闭、理疗、休息，病重者应作跖管切开术以减轻跗管压力；胫后神经松解术是行之有效的治疗方法。

 

 

                                                   （孙  瑛）