风湿病知识
抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）
抗中性粒细胞胞浆抗体 代表一组抗中性粒细胞胞浆成分的抗体谱，其靶抗原成分包括：人类中性蛋白酶3（PR-3）、髓过氧化物酶（MPO）、杀菌/ 通透性增高蛋白（BPI）、丝氨酸蛋白酶、人白细胞弹性蛋白酶（HLE）、乳铁蛋白（LF）、组织蛋白酶G（CG）、β葡萄糖醛酸酶、溶菌酶等。
（一）PR3-ANCA
PR3为c-ANCA的主要靶抗原，约占c-ANCA的80％～90％。PR3-ANCA 在临床上与韦格纳肉芽肿密切相关。C-ANCA 诊断韦格纳肉芽肿的特异性大于90％，外加PR3-ANCA 可超过95％。敏感性取决于疾病的活动性和病期阶段，在初发不活动的韦格纳肉芽肿中，阳性率只有50％，而活动性典型的韦格纳肉芽肿，几乎100％阳性。虽然C-ANCA阳性在韦格纳肉芽肿活动期有很高的价值，但仍然存在25％的假阳性机会。PR3-ANCA在其他原发性血管炎中也可被检测到，如显微镜下多血管炎（MPA）、坏死性新月体型肾小球肾炎（NCGN）、结节性多动脉炎等。
（二）MPO-ANCA
MPO为P-ANCA的主要靶抗原， 参与血管炎相关疾病的致病机理。MPO-ANCA 主要与显微镜下多血管炎、NCGN、Churg-Strauss 综合征相关。还可见于其它一些疾病，如结节性多动脉炎、抗肾小球基底膜疾病（抗GBM病）、韦格纳肉芽肿、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、药物性狼疮、Felty综合征等。MPO-ANCA 与原发性血管炎相关不及PR3-ANCA 与韦格纳肉芽肿 相关性紧密。MPO-ANCA阳性强烈提示坏死性血管炎或特发性NCGN。MPO-ANCA 大约在10％～15％系统性红斑狼疮中存在， 与类风湿关节炎 的关节外损害及血管损害也有相关性。
（三）P-ANCA 与炎症性肠病（IBD）
炎症性肠病患者血清中存在的抗中性粒细胞胞浆抗体主要是P-ANCA和A-ANCA，其靶抗原目前尚不清楚。炎症性肠病包括慢性非特异性溃疡性结肠炎（UC）和克罗恩病（CD）两种疾病。研究发现，在慢性非特异性溃疡性结肠炎患者血清中抗中性粒细胞胞浆抗体阳性率为60％～80％，而在克罗恩病 患者中阳性率为10％～20％。P-ANCA 在慢性非特异性溃疡性结肠炎 中呈高特异性，在涉及到结肠病变的克罗恩病 中分布较低，在慢性非特异性溃疡性结肠炎 中P-ANCA敏感性为70％，特异性为90％，故可用作慢性非特异性溃疡性结肠炎 和克罗恩病的鉴别诊断及慢性非特异性溃疡性结肠炎的早期诊断。p-ANCA的滴度并不与疾病的活动性、病变程度、疾病缓解期及治疗情况相关联。
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