抗Mi-2 抗体与核抗原反应，该抗体主要为IgG，在15％～25％成人皮肌炎，10％～15％儿童皮肌炎和＜1％多发性肌炎患者中可见。抗Mi-2抗体的出现是皮肌炎/多发性肌炎的强有力的证据，预示皮肌炎的可能性更大，大于95％的抗Mi-2阳性患者为皮肌炎。此外，抗Mi-2抗体与皮肌炎的Gottron征、向阳疹，“披肩征”和“V字”征等有关，皮肤受累更多见。患者一般对激素治疗反应良好，无硬皮病或抗合成酶抗体综合征表现，预后相对较好