靶抗原是线粒体内的多种蛋白酶复合物，根据抗原在线粒体内膜或外膜上的位置、对胰蛋白酶的敏感性和电泳特性，可将线粒体抗体的靶抗原分为9型（M1~M9）。不同的靶抗原可能与不同的疾病有关：高滴度的抗M2抗体是原发性胆汁性肝硬化（PBC）的标志（阳性率96%），在其他慢性肝脏疾病中阳性率为30%。抗M4抗体在活动性、晚期PBC的阳性率为55%，并总伴有抗M2抗体阳性。抗M9抗体可能是PBC早期阶段的指标（阳性率82%）。