风湿病知识
抗可提取性核抗原抗体（ENA）
抗可提取性核抗原抗体（ENA）
作者：北京大学人民医院风湿免疫科 时间：2012-6-4 23:42:00 浏览次数：1280 次
此组抗原不含组蛋白，可以溶于盐水被提取。此类抗体与疾病的严重程度或其活动性无明显相关。
1.抗剪接体snRNP抗体：所有的snRNPs 都以一个Sm核心蛋白和其他蛋白为特征。与Sm核心蛋白反应的自身抗体被称为抗Sm 抗体，其他抗snRNPs 指与非Sm 核心蛋白抗原决定簇结合的抗snRNPs抗体。
①抗nRNP：以抗核内的核糖核蛋白而得名。因此抗原常富含尿嘧啶，故临床上应用较多的是u1RNP抗体。抗u1RNP抗体在混合性结缔组织病（MCTD）中几乎100％阳性，且其滴度很高；在其他结缔组织病中阳性率和滴度低；它是区分结缔组织病和非结缔组织病的有力指标。抗u1RNP 抗体阳性的患者，常有双手肿胀、雷诺现象、肌炎和指（趾）端硬化等临床症状。②抗Sm抗体：以患者名字（Smith）命名。在系统性红斑狼疮中阳性率为30％左右，对系统性红斑狼疮的诊断高度特异，很少在其他疾病中阳性，但有些报道在丙球蛋白血症、精神分裂症和葡萄膜炎中可见。与抗dsDNA 相比，抗Sm 抗体并不与病情活动性相平行，也不随病程而改变，因此对早期、不典型的系统性红斑狼疮或经治疗缓解后系统性红斑狼疮的回顾性诊断有很大帮助。Sm和nRNP 是同一分子复合物中的不同抗原位点，从理论上讲，测得抗Sm 抗体的同时，也应测得抗u1RNP；而测得抗u1RNP，抗Sm 抗体可为阴性。
2.抗SSA/RO和抗SSB/La、Ha抗体：Ro（SSA）和La（SSB）在系统性红斑狼疮和干燥综合征中多见。这两种抗体的特异性靶抗原是不同的核糖核蛋白颗粒。两种抗体常常同时出现，抗La（SSB）很少单独存在。抗Ro抗体在大约40％～95％ 干燥综合征患者中出现，与腺体外表现如神经系统病变和血管炎、腺体功能异常、贫血、淋巴细胞减少、血小板减少、抗La抗体、类风湿因子、高球蛋白血症和HLA-B8及HLA-DR3、HLA-DQ1和HLA-DQ2杂合子有关。抗La抗体在87％的干燥综合征患者中出现，与腺体外症状如神经系统病变和血管炎、腺体功能紊乱、紫癜、白细胞减少、淋巴细胞减少、高球蛋白血症、类风湿因子和HLA-B8及HLA-DR3有关。抗Ro 和抗La 抗体在系统性红斑狼疮 出现的频率分别为40％和10％～15％，与抗Ro 抗体明显相关的临床表现包括新生儿狼疮、干燥综合征-系统性红斑狼疮重叠综合征、亚急性皮肤型狼疮和原发性胆汁性肝硬化（PBC）。含有抗Ro（SSA）和抗La（SSB）的血清可与抗dsDNA 抗体结合并掩盖抗dsDNA，可以解释为何同时有抗SSA和抗SSB 抗体的系统性红斑狼疮患者抗dsDNA 阳性的频率低，出现肾炎的频率也相对低。
抗Scl-70 抗体：由于该抗体主要在硬皮病中出现，且其抗原分子量为70 KD而得名。但实际上抗Scl-70的抗原是分子量为100 KD的人拓扑异构酶I和它的70 KD片段。抗Scl-70的特异性为98％。因此常把抗Scl-70抗体视为硬皮病的标记抗体。有人发现抗Scl-70阳性的硬皮病患者，常预示有弥漫性皮肤受累和肺间质纤维化。抗Scl-70抗体在雷诺氏病患者中持续存在，预示着可能会发展为硬皮病。
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